Schnitzler syndrome complete resolution of symptoms on treatment with anakinra after 12 years of ...
ADAM, Zdeněk, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, Jiří NEUBAUER, Jiří PRÁŠEK, Tomáš BÜCHLER and Roman HÁJEK. Schnitzler syndrome complete resolution of symptoms on treatment with anakinra after 12 years of unsuccessful therapy with other regimens. Cancer Therapy. 2009, vol. 7, No 4, 6 pp. ISSN 1543-9135. |
Other formats:
BibTeX
LaTeX
RIS
|
Basic information | |
---|---|
Original name | Schnitzler syndrome complete resolution of symptoms on treatment with anakinra after 12 years of unsuccessful therapy with other regimens |
Name in Czech | Schnitzlerův syndrom = chronická urtika + monoklonální gamapatie typu IgM + osteolytické-osteosklerotické kostní změny. |
Authors | ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor), Luděk POUR (203 Czech Republic), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic), Jiří NEUBAUER (203 Czech Republic), Jiří PRÁŠEK (203 Czech Republic), Tomáš BÜCHLER (703 Slovakia) and Roman HÁJEK (203 Czech Republic). |
Edition | Cancer Therapy, 2009, 1543-9135. |
Other information | |
---|---|
Original language | English |
Type of outcome | Article in a journal |
Field of Study | 30200 3.2 Clinical medicine |
Country of publisher | Greece |
Confidentiality degree | is not subject to a state or trade secret |
RIV identification code | RIV/00216224:14110/09:00037270 |
Organization unit | Faculty of Medicine |
Keywords in English | Schnitzler Syndrome; Gammapathy;Urticaria; Anakinra |
Changed by | Changed by: Jitka Drncová, učo 109799. Changed: 23/11/2009 10:13. |
Abstract |
---|
Schnitzler syndrome is a rare disorder characterized by chronic urticaria, the presence of monoclonal class IgM immunoglobulin, lymphadenopathy and fevers. We report on a patient who was diagnosed in 1996 and over the next 12 years underwent a number of therapies. Bone pain associated with proven osteolytic and osteosclerotic lesions resolved on regular bisphosphonate treatment with pamidronate and, later, clodronate. The patient had transient benefit from treatments with interferon-alpha and with PUVA. No therapeutic effects were seen with high-dose dexamethasone, 2-chlordeoxyadenosin, cyclosporine, or the combination of bortezomib, thalidomide, and dexamethasone. However, on therapy with anakinra the patients skin symptoms resolved completely and the values of CRP and hemoglobin normalized. |
Abstract (in Czech) |
---|
Schnitzlerův syndrom je vzácná choroba, charakterizovaná chronickou kopřivkou a přítomností monoklonálního imunoglobulinu třídy IgM a dalšími znaky. Diagnózu jsme u našeho pacienta stanovili v roce 1996 a v průběhu 12 let jsme u něj testovali a vyhodnocovali četné léčebné postupy. Bolesti kostí v oblastech s prokázanými osteolyticko osteosklerotickými změnami zcela vymizely při pravidelné aplikaci bisfosfonátů (pamidronat a později klodronat). Dočasně a částečně přínosnou byla léčba interferonem alfa a následně světloléčba PUVA. Jako zcela nepřínosné byly vyhodnoceny následedující postupy: vysoké dávky dexametazononu, léčba 2-chlordeoxyadenosinem, léčba cyklosporinem léčba kombinací bortezomib, thalidomid dexametazon. Teprve podání preparátu anakinra zásadně změnilo život nemocného, zcela odstranilo kožní projevy a upravilo hodnoty CRP a hemoglobinu na normu. |
Links | |
---|---|
LC06027, research and development project | Name: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (Acronym: LC MGUS) |
Investor: Ministry of Education, Youth and Sports of the CR, University Research Centre - Czech Myeloma Group | |
MSM0021622434, plan (intention) | Name: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií |
Investor: Ministry of Education, Youth and Sports of the CR, From classic prognostic markers to clinical applications in selected pharmacogenomic and pharmacoproteomic projects in multiple myeloma and monoclonal gammapathies |
PrintDisplayed: 4/5/2024 22:51