ADAM, Zdeněk, Marta NEDBÁLKOVÁ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Karel HUŠEK, Karel VESELÝ, Zdeňka ČERMÁKOVÁ, Andrea KŘIVANOVÁ, Jiří MAYER and Roman HÁJEK. Více než 10 let trvající kompletní remise monoklonální gamapatie nejistého významu a vymizení nefrotického syndromu vzniklého na podkladě light chain deposition disease po léčbě vinkristinem, adriamycinem a vysokými dávkami dexametazonu (VAD) (More than 10 years of complete remission of MGUS and cessation of light chain deposition disease-associated nephrotic syndrome following treatment with vincristine, adriamycin and high-dose dexamethasone (VAD)). Vnitřní lékařství. Brno: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2010, vol. 56, No 3, p. 240-246. ISSN 0042-773X.
Other formats:   BibTeX LaTeX RIS
Basic information
Original name Více než 10 let trvající kompletní remise monoklonální gamapatie nejistého významu a vymizení nefrotického syndromu vzniklého na podkladě light chain deposition disease po léčbě vinkristinem, adriamycinem a vysokými dávkami dexametazonu (VAD)
Name (in English) More than 10 years of complete remission of MGUS and cessation of light chain deposition disease-associated nephrotic syndrome following treatment with vincristine, adriamycin and high-dose dexamethasone (VAD)
Authors ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor), Marta NEDBÁLKOVÁ (203 Czech Republic), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic), Luděk POUR (203 Czech Republic), Karel HUŠEK (203 Czech Republic), Karel VESELÝ (203 Czech Republic), Zdeňka ČERMÁKOVÁ (203 Czech Republic), Andrea KŘIVANOVÁ (203 Czech Republic), Jiří MAYER (203 Czech Republic) and Roman HÁJEK (203 Czech Republic).
Edition Vnitřní lékařství, Brno, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2010, 0042-773X.
Other information
Original language Czech
Type of outcome Article in a journal
Field of Study 30200 3.2 Clinical medicine
Country of publisher Czech Republic
Confidentiality degree is not subject to a state or trade secret
RIV identification code RIV/00216224:14110/10:00043765
Organization unit Faculty of Medicine
Keywords (in Czech) light chain deposition disease; monoklonální gamapatie nejistého významu; mnohočetný myelom; proteinurie;nefrotický syndrom; AL- amyloidóza
Keywords in English light chain deposition disease; monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS); multiple myeloma; renal insuficiency; nephrotic syndrome; AL- amyloidosis
Changed by Changed by: Mgr. Anna Potáčová, Ph.D., učo 44190. Changed: 20/4/2010 11:14.
Abstract
Depozita lehkých řetězců ve formě amorfních hmot (light chain deposition disease) poškozují nejčastěji ledviny, méně často poškozují jiné orgány. Onemocnění je podstatně vzácnější než AL-amyloidóza. Prvními příznaky light chain deposition disease u našeho nemocného byly symetrické otoky dolních končetin, otoky víček, erytrocyturie a nefrotická proteinurie. Nemoc byla diagnostikována z biopsie ledviny, provedené až ve fázi rozvinutého nefrotického syndromu se snížením filtrace. V aspirátu kostní dřeně bylo 0,8 % plazmocytů, v séru byl přítomen monoklonální imunoglobulin IgG-kappa a v moči byly přítomny volné řetězce kappa. Krevní obraz byl v normě a nebyly osteolytické změny skeletu. Diagnóza byla tedy uzavřena jako monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS). Pacient byl léčen 10 cykly chemoterapie obsahující vinkristin, adriamycin a vysoké dávky dexametazonu (VAD).
Abstract (in English)
Light chain deposits in the form of amorphous material (light chain deposition disease) damage most frequently kidneys and, less frequently, they affect other organs. The incidence of light chain deposition disease is much lower than that of AL-amyloidosis. Symmetrical swelling of both legs, swelling of the eye lids, erythrocyturia and nephrotic proteinuria were the first signs of light chain deposition disease in our patient. The disease was diagnosed from kidney biopsy performed at the stage of advanced nephrotic syndrome with reduced filtration. The bone marrow aspirate contained 0.8% of plasma cells, serum contained monoclonal immunoglobulin IgG-kappa and urine contained free kappa chains. Blood count was normal and no osteolytic changes to the skeleton were identified. The patient was, therefore, diagnosed with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and was treated with 10 cycles ofchemotherapy consisting of vincristine, adriamycin and high/dose dexamethasone (VAD).
Links
LC06027, research and development projectName: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (Acronym: LC MGUS)
Investor: Ministry of Education, Youth and Sports of the CR, University Research Centre - Czech Myeloma Group
MSM0021622434, plan (intention)Name: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií
Investor: Ministry of Education, Youth and Sports of the CR, From classic prognostic markers to clinical applications in selected pharmacogenomic and pharmacoproteomic projects in multiple myeloma and monoclonal gammapathies
PrintDisplayed: 17/7/2024 04:55