Detailed Information on Publication Record
2010
Více než 10 let trvající kompletní remise monoklonální gamapatie nejistého významu a vymizení nefrotického syndromu vzniklého na podkladě light chain deposition disease po léčbě vinkristinem, adriamycinem a vysokými dávkami dexametazonu (VAD)
ADAM, Zdeněk, Marta NEDBÁLKOVÁ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Karel HUŠEK et. al.Basic information
Original name
Více než 10 let trvající kompletní remise monoklonální gamapatie nejistého významu a vymizení nefrotického syndromu vzniklého na podkladě light chain deposition disease po léčbě vinkristinem, adriamycinem a vysokými dávkami dexametazonu (VAD)
Name (in English)
More than 10 years of complete remission of MGUS and cessation of light chain deposition disease-associated nephrotic syndrome following treatment with vincristine, adriamycin and high-dose dexamethasone (VAD)
Authors
ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor), Marta NEDBÁLKOVÁ (203 Czech Republic), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic), Luděk POUR (203 Czech Republic), Karel HUŠEK (203 Czech Republic), Karel VESELÝ (203 Czech Republic), Zdeňka ČERMÁKOVÁ (203 Czech Republic), Andrea KŘIVANOVÁ (203 Czech Republic), Jiří MAYER (203 Czech Republic) and Roman HÁJEK (203 Czech Republic)
Edition
Vnitřní lékařství, Brno, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2010, 0042-773X
Other information
Language
Czech
Type of outcome
Článek v odborném periodiku
Field of Study
30200 3.2 Clinical medicine
Country of publisher
Czech Republic
Confidentiality degree
není předmětem státního či obchodního tajemství
RIV identification code
RIV/00216224:14110/10:00043765
Organization unit
Faculty of Medicine
Keywords (in Czech)
light chain deposition disease; monoklonální gamapatie nejistého významu; mnohočetný myelom; proteinurie;nefrotický syndrom; AL- amyloidóza
Keywords in English
light chain deposition disease; monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS); multiple myeloma; renal insuficiency; nephrotic syndrome; AL- amyloidosis
Změněno: 20/4/2010 11:14, Mgr. Anna Potáčová, Ph.D.
V originále
Depozita lehkých řetězců ve formě amorfních hmot (light chain deposition disease) poškozují nejčastěji ledviny, méně často poškozují jiné orgány. Onemocnění je podstatně vzácnější než AL-amyloidóza. Prvními příznaky light chain deposition disease u našeho nemocného byly symetrické otoky dolních končetin, otoky víček, erytrocyturie a nefrotická proteinurie. Nemoc byla diagnostikována z biopsie ledviny, provedené až ve fázi rozvinutého nefrotického syndromu se snížením filtrace. V aspirátu kostní dřeně bylo 0,8 % plazmocytů, v séru byl přítomen monoklonální imunoglobulin IgG-kappa a v moči byly přítomny volné řetězce kappa. Krevní obraz byl v normě a nebyly osteolytické změny skeletu. Diagnóza byla tedy uzavřena jako monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS). Pacient byl léčen 10 cykly chemoterapie obsahující vinkristin, adriamycin a vysoké dávky dexametazonu (VAD).
In English
Light chain deposits in the form of amorphous material (light chain deposition disease) damage most frequently kidneys and, less frequently, they affect other organs. The incidence of light chain deposition disease is much lower than that of AL-amyloidosis. Symmetrical swelling of both legs, swelling of the eye lids, erythrocyturia and nephrotic proteinuria were the first signs of light chain deposition disease in our patient. The disease was diagnosed from kidney biopsy performed at the stage of advanced nephrotic syndrome with reduced filtration. The bone marrow aspirate contained 0.8% of plasma cells, serum contained monoclonal immunoglobulin IgG-kappa and urine contained free kappa chains. Blood count was normal and no osteolytic changes to the skeleton were identified. The patient was, therefore, diagnosed with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and was treated with 10 cycles ofchemotherapy consisting of vincristine, adriamycin and high/dose dexamethasone (VAD).
Links
| LC06027, research and development project |
| ||
| MSM0021622434, plan (intention) |
|