J 2010

Léčba AL-amyloidózy - výsledky jednoho pracoviště a přehled publikovaných zkušeností s novými léky (bortezomibem, thalidomidem a lenalidomidem) u AL-amyloidózy

ADAM, Zdeněk, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, Lenka ZAHRADOVÁ, Andrea KŘIVANOVÁ et. al.

Basic information

Original name

Léčba AL-amyloidózy - výsledky jednoho pracoviště a přehled publikovaných zkušeností s novými léky (bortezomibem, thalidomidem a lenalidomidem) u AL-amyloidózy

Name (in English)

Treatment of AL-amyloidosis-results from one clinic and review of published experience with new agents (bortezomib, thalidomide and lenalidomide) in AL-amyloidosis

Authors

ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Luděk POUR (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic), Lenka ZAHRADOVÁ (203 Czech Republic), Andrea KŘIVANOVÁ (203 Czech Republic), Jana ŠMARDOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Lenka KOVÁŘOVÁ (203 Czech Republic), Soňa ŠTĚPÁNKOVÁ (203 Czech Republic), Mojmír MOULIS (203 Czech Republic, belonging to the institution), Leoš KŘEN (203 Czech Republic, belonging to the institution), Karel VESELÝ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Iva SVOBODOVÁ (203 Czech Republic), Zdeňka ČERMÁKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta NEDBÁLKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Jiří MAYER (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Roman HÁJEK (203 Czech Republic, belonging to the institution)

Edition

Vnitřní lékařství, Brno, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2010, 0042-773X

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30200 3.2 Clinical medicine

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

RIV identification code

RIV/00216224:14110/10:00040765

Organization unit

Faculty of Medicine

Keywords (in Czech)

Al-amyloidóza; monoklonální gamapatie; thalidomid; bortezomib; nefrotický syndrom; light chain deposition disease

Keywords in English

AL-amyloidosis;monoclonal gammopathy; light chain deposition disease; thalidomide; bortezomib; nephortic syndrome
Změněno: 27/12/2010 08:15, Mgr. Anna Potáčová, Ph.D.

Abstract

ORIG EN

V originále

Od roku 1999 bylo na našem pracovišti léčeno 15 pacientů s depozity lehkých řetězců ve formě AL-amyloidózy a 2 pacienti s depozicí lehkých řetězců ve formě amorfních hmot (light chain deposition disease). Léčebná kombinace bortezomib, cyklofosfamid a dexametazon (VCD) byla použita ve 3 případech. V 1. případě (po ukončených 6 cyklech CTD s výsledkem PR) navodila kompletní hematologickou remisi, ve 2. (intolerancí thalidomidu již v 1. měsíci léčby) navodila také kompletní remisi a ve 3. případě (po 5 cyklech CTD s výsledkem PR) dosáhla aplikace 2 cyklů CVD také CR. Pouze jedna ze 3 pacientek je sledována déle než 12 měsíců a je možné u ní vyhodnotit orgánovou léčebnou odpověď, u této pacientky vymizel nefrotický syndrom, takže byla dosažena orgánová CR. Časné stanovení diagnózy umožní podávat agresivní léčbu s nadějí na kompletní hematologickou a orgánovou léčebnou odpověď. Nové léky thalidomid a bortezomib dále rozšiřují léčebné možnosti.

In English

15 patients with light chain deposits in the form of AL-amyloidosis and 2 patients with light chain deposition as amorphous matter (light chain deposition disease) were treated at our clinic as of 1999. Combination of thal, dexamethasone and cyclophosphamide (CTD) was used in 4 patients. Treatment combination of Velcade, cyclophosphamide and dexamethasone (VCD) was used in 3 patients. In one patient (6 completed CTD cycles with the PR result) this combination led to complete haematological remission, complete remission was also achieved in the second patient and the application of 2 CVD cycles led to CR in the third (5 CTD cycles with PR result). Just one of the 3 female patients has been followed up for more than 12 months and so it is possible to evaluate organ treatment response in this patient; nephrotic syndrome ceased, meaning that organ CR has been achieved. Early diagnosis enables administration of aggressive treatment with the outlook of complete haematological and organ treatment response.

Links

GP301/09/P457, research and development project
Name: Uplatnění multiparametrické průtokové cytometrie ve studiu patofyziologie maligních plazmatických buněk
Investor: Czech Science Foundation
LC06027, research and development project
Name: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (Acronym: LC MGUS)
Investor: Ministry of Education, Youth and Sports of the CR, University Research Centre - Czech Myeloma Group
MSM0021622434, plan (intention)
Name: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií
Investor: Ministry of Education, Youth and Sports of the CR, From classic prognostic markers to clinical applications in selected pharmacogenomic and pharmacoproteomic projects in multiple myeloma and monoclonal gammapathies
NS10406, research and development project
Name: Vytvoření prognostického panelu u pacientů s monoklonální gamapatií nejasného významu s cílem zabránění transformace v maligní onemocnění.
Investor: Ministry of Health of the CR
NS10408, research and development project
Name: Fenotypový profil B lymfocytů a plazmatických buněk a jeho souvislost s maligní transformací u monoklonálních gamapatií