Odlišné průběhy recidivující anebo multisystémové formy histiocytózy z Langerhansových buněk u dospělých osob - popis 22 případů z jednoho pracoviště

ADAM, Zdeněk, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Petr SZTURZ, J. NEUBAUER, T. NEBESKÝ, Z. ŘEHÁK, R. KOUKALOVÁ, Jiří MAYER and Jiří VORLÍČEK. Odlišné průběhy recidivující anebo multisystémové formy histiocytózy z Langerhansových buněk u dospělých osob - popis 22 případů z jednoho pracoviště (Different courses of recurrent or multisystem Langerhans cells histiocytosis in adults--description of 22 cases from one centre). Vnitřní lékařství. Brno: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2010, vol. 56, No 6, p. 542-56, 15 pp. ISSN 0042-773X.

Basic information

• Original name: Odlišné průběhy recidivující anebo multisystémové formy histiocytózy z Langerhansových buněk u dospělých osob - popis 22 případů z jednoho pracoviště
• Name (in English): Different courses of recurrent or multisystem Langerhans cells histiocytosis in adults--description of 22 cases from one centre
• Authors: ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Luděk POUR (203 Czech Republic, belonging to the institution), Petr SZTURZ (203 Czech Republic, belonging to the institution), J. NEUBAUER (203 Czech Republic), T. NEBESKÝ (203 Czech Republic), Z. ŘEHÁK (203 Czech Republic), R. KOUKALOVÁ (203 Czech Republic), Jiří MAYER (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Jiří VORLÍČEK (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Vnitřní lékařství, Brno, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2010, 0042-773X.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30200 3.2 Clinical medicine
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/10:00040794
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): histiocytóza z Langerhansových buněk
• Keywords in English: Langerhans cell histiocytosis

Abstract

Od založení Interní hematoonkologické kliniky v Brně v roce 1990 bylo na tomto pracovišti sledováno a léčeno celkem 22 pacientů s prokázanou histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH). Nemoc byla u 5 z nich diagnostikována již v dětském věku, přičemž u 2 z těchto 5 pacientů se objevily pozdní neurodegenerativní změny v CNS s typickým obrazem na MR a typickým hypometabolizmem fluorodeoxyglukózy v oblasti mozečku při PET-CT vyšetření. U 5 dospělých z 22členého kolektivu měla nemoc unifokální formu postižení, dominantně v oblasti skeletu, bez další recidivy po léčbě. U 12 osob však tato nemoc postihovala více orgánů současně (multifokální forma LCH). Cílem následujícího popisu je charakterizovat sledovaný soubor 22 pacientů a popsat velmi odlišné průběhy multifokálních forem LCH u 12 dospělých osob.

Abstract (in English)

Since its establishment in 1990, a total of 22 patients with confirmed Langerhans cell histiocytosis (LCH) have been monitored and treated at the Clinic of Internal Medicine Haemato-Oncology in Brno. In 5 patients, the disease was diagnosed in childhood and 2 of these 5 patients had late neurodegenerative changes in the CNS with a typical picture on MR and a typical PET-CT imaging fluorodeoxyglucose hypometabolism in the cerebellar area. In 5 patients from the cohort of 22, the disease had unifocal form, dominant in the area of skeleton with no recurrence after the treatment. However, in 12 patients, the disease affected a number of organs simultaneously (multifocal form of LCH). The aim of the description below is to characterise the monitored cohort of 22 patients and describe the very different courses of multifocal forms of LCH in 12 patients.

Links

• MUNI/A/1012/2009, interní kód MU: Name: Optimalizace diagnostiky a terapie maligních chorob a komplikací, které tyto maligní nemoci provázejí, s využitím nových molekulárně biologických metod.

Investor: Masaryk University, Category A

• NR9225, research and development project: Name: Optimalizace léčby pacientů s mnohočetným myelomem v České republice
• NS10387, research and development project: Name: Stanovení volných lehkých řetězců jako pomocného markeru v hodnocení prognózy a odpovědi na léčbu u nemocných s mnohočetným myelomem a monoklonální gamapatií nejasného významu
• NS10406, research and development project: Name: Vytvoření prognostického panelu u pacientů s monoklonální gamapatií nejasného významu s cílem zabránění transformace v maligní onemocnění.

Investor: Ministry of Health of the CR