J 2010

Projevy histiocytózy z Langerhansových buněk v orofaciální oblasti

FASSMANN, Antonín, Lydie IZAKOVIČOVÁ HOLLÁ, Peter AUGUSTÍN, Jan VOKURKA, Jiří VANĚK et. al.

Basic information

Original name

Projevy histiocytózy z Langerhansových buněk v orofaciální oblasti

Name in Czech

Projevy histiocytózy z Langerhansových buněk v orofaciální oblasti

Name (in English)

Langerhans cell histiocytosis (LCH) in orofacial region

Authors

FASSMANN, Antonín (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Lydie IZAKOVIČOVÁ HOLLÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Peter AUGUSTÍN (703 Slovakia, belonging to the institution), Jan VOKURKA (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Jiří VANĚK (203 Czech Republic, belonging to the institution)

Edition

Vnitřní lékařství, Brno, Ambit Media, a.s. 2010, 0042-773X

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30200 3.2 Clinical medicine

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

RIV identification code

RIV/00216224:14110/10:00045584

Organization unit

Faculty of Medicine

Keywords (in Czech)

histiocytóza z Langerhansových buněk; orální manifestace; infiltráty; kostní léze

Keywords in English

Langerhans cell histiocytosis; histiocytosis X; oral manifestation; infiltrate; bone lesion

Abstract

V originále

Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) je vzácné onemocnění neznámé patogeneze. Je charakterizováno intenzivní a abnormální proliferací histiocytů z kostní dřeně, tzv. Langerhansových buněk. Jde o chorobu projevující se širokým spektrem forem a závažnosti klinických projevů, která postihuje kosti, kůži, sliznice i vnitřní orgány. V kazuistice je popsáno 33-leté sledování pacienta s chronickou difuzní formou LCH, tzv. nemocí Hand-Schüller-Christian. Nemocný měl kromě kožních projevů také infiltráty na sliznici dutiny ústní a osteolytické léze alveolárních kostí horní a dolní čelisti. Tyto nálezy pomohly upřesnit diagnózu LCH, na kterou měli dermatologové podezření. Stomatolog hraje důležitou roli v multidisciplinární terapii pacientů s LCH prováděním pravidelných prohlídek a sledováním možných orálních manifestací onemocnění, které mohou být prvními projevy LCH.

In English

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease of unknown origin. It is characterized by intense and abnormal proliferation of bone marrow-derived histiocytes (Langerhans cells). This disease has a broad spectrum of forms and severity of clinical manifestations, it invades bones, skin, mucosa as well as the inner organs. This case report describes a 33-year monitoring of a patient with a chronic diffuse form of LCH, so called Hand-Schüller-Christian disease. Apart from skin manifestations, this patient also had infiltrates of the oral mucosa, and osteolytic lesions of the alveolar bone of both upper and lower jaws. These findings helped dermatologists confirm the diagnosis of LCH The dentist plays an important role in multidisciplinary treatment of patients with LCH as periodic checkups with emphasis on possible oral manifestations can reveal the first signs of LCH.

Links

1M0528, research and development project
Name: Stomatologické výzkumné centrum
Investor: Ministry of Education, Youth and Sports of the CR, Dental research centre