Léčebné možnosti u hereditárního angioedému ( HAE)

LITZMAN, Jiří a Pavel KUKLÍNEK. Léčebné možnosti u hereditárního angioedému ( HAE). Alergie. Praha: Tigis s.r.o, roč. 12, č. 2, s. 121-125. ISSN 1212-3536. 2010.

Základní údaje

• Originální název: Léčebné možnosti u hereditárního angioedému ( HAE)
• Název česky: Léčebné možnosti u hereditárního angioedému ( HAE)
• Název anglicky: Treatment possibilities in hereditary angioedema
• Autoři: LITZMAN, Jiří (203 Česká republika, garant, domácí) a Pavel KUKLÍNEK (203 Česká republika, domácí).
• Vydání: Alergie, Praha, Tigis s.r.o, 2010, 1212-3536.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30102 Immunology
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/10:00040834
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: Komplementový systém; hereditární angioedém; C1-inhibitor; antifibrinolytika; atenuované androgeny; bradykininový receptor
• Klíčová slova anglicky: Complement system; hereditary angioedema; C1-inhibitor; antifibrinolytics; attenuated androgens; bradykinin receptor

Anotace

Deficit inhibitoru C1složky komplementového systému (C1-INH) vede ke vzniku hereditárního nebo získaného angioedému. Jedná se o poměrně řídké, ale život ohrožující onemocnění. Neregulovaná aktivace komplementového, ale i hemokoagulačního, fibrinolytického a kalikrein-kininového systému vede k tvorbě vazokativních substancí, následkem jsou ataky otoků podslizničních a podkožních tkání. V terapeutických úvahách je nutno rozdělit přístupy na dlouhodobou profylaxi, krátkodobou profylaxi a léčbu akutních atak. V dlouhodobé profylaxi se uplatňují zejména atenuované androgeny (u nás danazol) a antifibrinolytika (u nás kyselina tranexamová). V krátkodobé profylaxi, například před závažnějšími stomatologickými výkony, se nejlépe uplatňuje podání koncentrátu C1-INH, případně je možné též zvýšit dávku profylakticky podávaných léků. V léčbě akutních atak je zatím nejúčinnějším lékem podání koncentrátu C1-INH, i když výzkum v této oblasti ukazuje na výhodné možnosti blokády kalikrein-kininové cesty.

Anotace anglicky

C1 esterase inhibitor (C1-INH) deficiency leads to hereditary or acquired angioedema, which are relatively infrequent, but life-threatening diseases. A non-regulated activation of not only complement, but also hemocoagulation, fibrinolytic, and kallikrein-kinin systems leads to vasoactive substances formation, causing mucosal and skin tissue oedema. Three basic approaches in the treatment of C1-INH deficiency we must consider - treatment of acute oedema, long-term prophylaxis and short-term prophylaxis. In the long-term prophylaxis, attenuated androgens and antifibrinolytic agents are used. In a short-time prophylaxis, for instance before dental treatment, C1-INH concentrate is the drug of the fist choice, but also the increase of the dose of prophylactically used drugs can be used. C1-INH concentrate is used for the treatment of acute attacks, but inhibitors of the kallikrein-kinin pathway will probably be used in the future as well.

Návaznosti

• NS10398, projekt VaV: Název: Význam genu TACI a abnormalit lymfocytárních subpopulací v patogenezi selektivního deficitu IgA