ADAM, Zdeněk, Josef FEIT, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Vladimír VAŠKŮ, Zdeňka ČERMÁKOVÁ, Roman HÁJEK and Jiří MAYER. IgA pemphigus a monoklonální gamapatie, je zde souvislost ? (IgA pemphigus and monoclonal gammopathy, is there a connection ?). Dermatologie pro praxi. Olomouc: Solen s.r.o., 2010, vol. 4, No 4, p. 221-223. ISSN 1802-2960.
Other formats:   BibTeX LaTeX RIS
Basic information
Original name IgA pemphigus a monoklonální gamapatie, je zde souvislost ?
Name (in English) IgA pemphigus and monoclonal gammopathy, is there a connection ?
Authors ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Josef FEIT (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Luděk POUR (203 Czech Republic, belonging to the institution), Vladimír VAŠKŮ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeňka ČERMÁKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Roman HÁJEK (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Jiří MAYER (203 Czech Republic, belonging to the institution).
Edition Dermatologie pro praxi, Olomouc, Solen s.r.o. 2010, 1802-2960.
Other information
Original language Czech
Type of outcome Article in a journal
Field of Study 30200 3.2 Clinical medicine
Country of publisher Czech Republic
Confidentiality degree is not subject to a state or trade secret
RIV identification code RIV/00216224:14110/10:00046836
Organization unit Faculty of Medicine
Keywords (in Czech) IgA pemphigus; subkorneální pustulární dermatóza; bortezomib; rituximab; monoklonální gamapatie nejistého významu; mnohočetný myelom
Keywords in English IgA pemphigus; bortezomib; rituximab; multiple myeloma; MGUS
Changed by Changed by: Mgr. Anna Potáčová, Ph.D., učo 44190. Changed: 17/1/2011 08:31.
Abstract
Popisujeme pacientku, která byla sledována a neúspěšně léčena pro IgA pemphigus při monoklonální gamapatii nejistého významu cyklofosfamidem a dexametazonem, později 6 aplikacemi rituximabu. Žádný z uvedených léčebných postupů nevedl k dlouhodobějšímu ústupu IgA pemhigu. V roce 2007 byla zjištěna transformace monoklonální gamapatie nejistého původu v mnohočetný myelom. Iniciální léčba cyklofosfamid, adriamycin a dexametazon nevedla k léčebné odpovědi. Pro léčbu druhé linie byla zvolena kombinace thalidomidu cyklofosfamidu a dexametazonu. V průhěhu prvních týdnů této léčby se výrazně zhoršily kožní projevy až do obrazu erytrodermie. V rámci třetí linie léčby byla v květnu 2008 zahájena léčba bortezomibem, cyklofosfamidem a dexametazonu. Tato léčba vedla ke kompletní remisi nemoci a k úplnému vymizení morf IgA pemphigu, takže nyní je paní rok od zahájení léčby v kompletní remisi myelomu a bez známek IgA pemphigu.
Abstract (in English)
Monoclonal gammopathy-associated IgA pemphigus is a debilitating skin disorder with inconsistent response to treatment. A 61-year old female patient with IgA pemphigus and MGUS had been treated unsuccessfully with cyclophosphamide/dexamethasone and then with rituximab. When the monoclonal gammopathy progressed to multiple myeloma, the patient received treatment with cyclophosphamide/doxorubicin/dexamethasone but there was no clinical response. Second-line therapy with thalidomide/cyclophosphamide/dexamethasone combination led to severe exacerbation of the skin disorder. However, therapy with combination regimen that included bortezomib, cyclophosphamide, and dexamethasone resulted in complete and durable remission of multiple myeloma and IgA pemphigus. This suggests that bortezomib-based therapy is useful for the treatment of the rare dermatologic disorder associated with IgA gammopathy and that monoclonal immunoglobulin of IgA class was the cause of IgA pemphigus.
Links
LC06027, research and development projectName: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (Acronym: LC MGUS)
Investor: Ministry of Education, Youth and Sports of the CR, University Research Centre - Czech Myeloma Group
MSM0021622434, plan (intention)Name: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií
Investor: Ministry of Education, Youth and Sports of the CR, From classic prognostic markers to clinical applications in selected pharmacogenomic and pharmacoproteomic projects in multiple myeloma and monoclonal gammapathies
PrintDisplayed: 2/10/2024 04:12