Successful Anakinra Therapy in 2 Patients with Schnitzler Syndrome

SZTURZ, Petr, Zdeněk ADAM, Roman HÁJEK a Jiří MAYER. Successful Anakinra Therapy in 2 Patients with Schnitzler Syndrome. Onkologie. Switzerland: Karger, 2011, roč. 34, č. 5, s. 265-268. ISSN 0378-584X. Dostupné z: https://dx.doi.org/10.1159/000327816.

Základní údaje

• Originální název: Successful Anakinra Therapy in 2 Patients with Schnitzler Syndrome
• Název anglicky: Successful Anakinra Therapy in 2 Patients with Schnitzler Syndrome
• Autoři: SZTURZ, Petr (203 Česká republika, garant, domácí), Zdeněk ADAM (203 Česká republika, domácí), Roman HÁJEK (203 Česká republika, domácí) a Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí).
• Vydání: Onkologie, Switzerland, Karger, 2011, 0378-584X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30200 3.2 Clinical medicine
• Stát vydavatele: Německo
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• WWW: URL
• Impakt faktor: Impact factor: 0.868
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/11:00052239
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Doi: http://dx.doi.org/10.1159/000327816
• UT WoS: 000290560200009
• Klíčová slova anglicky: Schnitzler syndrome; Monoclonal gammopathy; Urticaria; Interleukin; Anakinra
• Příznaky: Mezinárodní význam

Anotace

Background: Schnitzler syndrome is a rare idiopathic disease characterized by chronic urticaria, presence of monoclonal IgM immunoglobulin, signs of inflammation and further symptoms. Often unrecognized, it may evolve into a lymphoproliferative disorder. Case Report: Two male patients presented pruritic and nonpruritic urticarias at the age of 45 and 43 years, respectively. Based on further symptoms (fever or subfebrile temperatures, bone and joint pains), laboratory tests (monoclonal IgM kappa, leukocytosis, elevated ESR and CRP) and radiological findings (osteolytic-osteosclerotic and hyperostotic skeletal changes), they were subsequently diagnosed with Schnitzler syndrome. Follow-up times were 15 years and 1 year, respectively. We monitored disease activity in the second patient, finding a correlation with CRP, ESR and interleukin IL-6 and IL-18 serum levels. As regards therapy, we used several medications (antihistamines, bisphosphonates, corticoids, 2-chlorodeoxyadenosine, interferon-alpha, cyclosporine, thalidomide, bortezomib) and PUVA treatment without achieving complete remission. Only anakinra (interleukin-1 receptor antagonist) minimized Schnitzler symptoms in both patients with very good drug tolerance. The first patient has been on anakinra monotherapy for 3 years (10/2007-10/2010) at a dosing interval of 24-48 hours without any signs of Schnitzler syndrome. Conclusions: Biological therapy using anakinra proved effective in Schnitzler syndrome, a rare entity with potentially life-threatening complications (malignancy, systemic amyloidosis).

Anotace anglicky

Background: Schnitzler syndrome is a rare idiopathic disease characterized by chronic urticaria, presence of monoclonal IgM immunoglobulin, signs of inflammation and further symptoms. Often unrecognized, it may evolve into a lymphoproliferative disorder. Case Report: Two male patients presented pruritic and nonpruritic urticarias at the age of 45 and 43 years, respectively. Based on further symptoms (fever or subfebrile temperatures, bone and joint pains), laboratory tests (monoclonal IgM kappa, leukocytosis, elevated ESR and CRP) and radiological findings (osteolytic-osteosclerotic and hyperostotic skeletal changes), they were subsequently diagnosed with Schnitzler syndrome. Follow-up times were 15 years and 1 year, respectively. We monitored disease activity in the second patient, finding a correlation with CRP, ESR and interleukin IL-6 and IL-18 serum levels. As regards therapy, we used several medications (antihistamines, bisphosphonates, corticoids, 2-chlorodeoxyadenosine, interferon-alpha, cyclosporine, thalidomide, bortezomib) and PUVA treatment without achieving complete remission. Only anakinra (interleukin-1 receptor antagonist) minimized Schnitzler symptoms in both patients with very good drug tolerance. The first patient has been on anakinra monotherapy for 3 years (10/2007-10/2010) at a dosing interval of 24-48 hours without any signs of Schnitzler syndrome. Conclusions: Biological therapy using anakinra proved effective in Schnitzler syndrome, a rare entity with potentially life-threatening complications (malignancy, systemic amyloidosis).

Návaznosti

• LC06027, projekt VaV: Název: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (Akronym: LC MGUS)

Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (URC - CMG)

• MSM0021622434, záměr: Název: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií

Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií

• MUNI/A/1012/2009, interní kód MU: Název: Optimalizace diagnostiky a terapie maligních chorob a komplikací, které tyto maligní nemoci provázejí, s využitím nových molekulárně biologických metod.

Investor: Masarykova univerzita, Optimalizace diagnostiky a terapie maligních chorob a komplikací, které tyto maligní nemoci provázejí, s využitím nových molekulárně biologických metod., DO R. 2020_Kategorie A - Specifický výzkum - Studentské výzkumné projekty