Detailed Information on Publication Record
2011
Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury
ADAM, Zdeněk, R. KOUKALOVÁ, Andrea ŠPRLÁKOVÁ-PUKOVÁ, Z. ŘEHÁK, Libor ČERVINEK et. al.Basic information
Original name
Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury
Name (in English)
Successful treatment of Erdheim-Chester disease by 2-chlorodoxyadenosine-based chemotherapy. Two case studies and a literature review.
Authors
ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), R. KOUKALOVÁ (203 Czech Republic), Andrea ŠPRLÁKOVÁ-PUKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Z. ŘEHÁK (203 Czech Republic), Libor ČERVINEK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Petr SZTURZ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Luděk POUR (203 Czech Republic, belonging to the institution), Lenka ZAHRADOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Mojmír MOULIS (203 Czech Republic), Jiří PRÁŠEK (203 Czech Republic), Richard CHALOUPKA (203 Czech Republic), Roman HÁJEK (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Jiří MAYER (203 Czech Republic, belonging to the institution)
Edition
Vnitřní lékařství, 2011, 0042-773X
Other information
Language
Czech
Type of outcome
Článek v odborném periodiku
Field of Study
30200 3.2 Clinical medicine
Country of publisher
Czech Republic
Confidentiality degree
není předmětem státního či obchodního tajemství
RIV identification code
RIV/00216224:14110/11:00056974
Organization unit
Faculty of Medicine
Keywords (in Czech)
Erdheimova-Chesterova nemoc; juvenilní xantogranulom; PET-CI; vyšetření; scintigrafie skeletu; 2-chlodeoxyadenosin; kladribin; cyklofosfamid; dexametazon; horečka nejasného původu; osteoskleróza; hyperostóza; osteoporóza; retroperitoneální fibróza; Ormondova choroba
Keywords in English
Erdheim-Chester disease; juvenile xanthogranuloma; PET-CT; imagination; bone scan; 2-chlorodeoxyadenosine; cladribine; cyclophosphamide; dexamethasone; fewer of unknown origin; osteosclerosis; hyperostosis; osteoporosis; ertroperitoneal fibrosis
Tags
Reviewed
Změněno: 30/9/2011 11:23, Mgr. Michal Petr
V originále
Erdheimova-Chesterova nemoc je velmi vzácná a proto není optimální léčba této nemoci známa. Na našem pracovišti byly v letech 2008 a 2009 nově diagnostikovány dva případy. Oba pacienti měli diabetes insipidus, B symptomy (subrefili až febrilie) a bolesti v dlouhých kostech dolních končetin. Aplikace 2-chlorodeoxyadenosinu, cyklofosfamidu a dexametazonu vedla v 1. případě k parciální remisi, k téměř úplnému vymizení infiltrátů v CNS, ale púřetrvávala zvýšená akumulace fluorodeoxyglukózy v kostních ložiscích. V 2. případě byla dosažena kmpletní remise s výrazným poklesem akumulace fluorodeoxyglukózy ve všech ložiscích nemoci, s normalizací původně zvýšených markerů zánětu a s vymizením všech symptomů nemoci.
In English
Erdheim-Chester disease is an extremely rarely occuring condition and thus an optimaltreatment in not known. Two new cases have been diagnosed in our centre in 2008 and 2009. Both patients had diabetes insipidus, B symptoms (subrefile to febrile states) and pain in long bones of lower limbs. Administration of 2-chlorodeoxyadenosine, cyclophosphamide and dexamethasone led to partial remission in one patient; nearly complete remission of CNS infiltrates but persistent elevation of fluorodeoxyglucose accumulation in bone lesions. Complete remission with significant reduction in accumulation of fluorodeoxyglucose in all disease lesions with normalization of originally increased inflammatory markers and disappearance of all symptoms of the disease was achieved in the second patient.
Links
| MUNI/A/1012/2009, interní kód MU |
| ||
| NS10406, research and development project |
|