ADAM, Zdeněk, R. KOUKALOVÁ, Andrea ŠPRLÁKOVÁ-PUKOVÁ, Z. ŘEHÁK, Libor ČERVINEK, Petr SZTURZ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Lenka ZAHRADOVÁ, Mojmír MOULIS, Jiří PRÁŠEK, Richard CHALOUPKA, Roman HÁJEK and Jiří MAYER. Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury (Successful treatment of Erdheim-Chester disease by 2-chlorodoxyadenosine-based chemotherapy. Two case studies and a literature review.). Vnitřní lékařství. 2011, vol. 57, No 6, p. 576-589. ISSN 0042-773X.
Other formats:   BibTeX LaTeX RIS
Basic information
Original name Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury
Name (in English) Successful treatment of Erdheim-Chester disease by 2-chlorodoxyadenosine-based chemotherapy. Two case studies and a literature review.
Authors ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), R. KOUKALOVÁ (203 Czech Republic), Andrea ŠPRLÁKOVÁ-PUKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Z. ŘEHÁK (203 Czech Republic), Libor ČERVINEK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Petr SZTURZ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Luděk POUR (203 Czech Republic, belonging to the institution), Lenka ZAHRADOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Mojmír MOULIS (203 Czech Republic), Jiří PRÁŠEK (203 Czech Republic), Richard CHALOUPKA (203 Czech Republic), Roman HÁJEK (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Jiří MAYER (203 Czech Republic, belonging to the institution).
Edition Vnitřní lékařství, 2011, 0042-773X.
Other information
Original language Czech
Type of outcome Article in a journal
Field of Study 30200 3.2 Clinical medicine
Country of publisher Czech Republic
Confidentiality degree is not subject to a state or trade secret
RIV identification code RIV/00216224:14110/11:00056974
Organization unit Faculty of Medicine
Keywords (in Czech) Erdheimova-Chesterova nemoc; juvenilní xantogranulom; PET-CI; vyšetření; scintigrafie skeletu; 2-chlodeoxyadenosin; kladribin; cyklofosfamid; dexametazon; horečka nejasného původu; osteoskleróza; hyperostóza; osteoporóza; retroperitoneální fibróza; Ormondova choroba
Keywords in English Erdheim-Chester disease; juvenile xanthogranuloma; PET-CT; imagination; bone scan; 2-chlorodeoxyadenosine; cladribine; cyclophosphamide; dexamethasone; fewer of unknown origin; osteosclerosis; hyperostosis; osteoporosis; ertroperitoneal fibrosis
Tags Reviewed
Changed by Changed by: Mgr. Michal Petr, učo 65024. Changed: 30/9/2011 11:23.
Abstract
Erdheimova-Chesterova nemoc je velmi vzácná a proto není optimální léčba této nemoci známa. Na našem pracovišti byly v letech 2008 a 2009 nově diagnostikovány dva případy. Oba pacienti měli diabetes insipidus, B symptomy (subrefili až febrilie) a bolesti v dlouhých kostech dolních končetin. Aplikace 2-chlorodeoxyadenosinu, cyklofosfamidu a dexametazonu vedla v 1. případě k parciální remisi, k téměř úplnému vymizení infiltrátů v CNS, ale púřetrvávala zvýšená akumulace fluorodeoxyglukózy v kostních ložiscích. V 2. případě byla dosažena kmpletní remise s výrazným poklesem akumulace fluorodeoxyglukózy ve všech ložiscích nemoci, s normalizací původně zvýšených markerů zánětu a s vymizením všech symptomů nemoci.
Abstract (in English)
Erdheim-Chester disease is an extremely rarely occuring condition and thus an optimaltreatment in not known. Two new cases have been diagnosed in our centre in 2008 and 2009. Both patients had diabetes insipidus, B symptoms (subrefile to febrile states) and pain in long bones of lower limbs. Administration of 2-chlorodeoxyadenosine, cyclophosphamide and dexamethasone led to partial remission in one patient; nearly complete remission of CNS infiltrates but persistent elevation of fluorodeoxyglucose accumulation in bone lesions. Complete remission with significant reduction in accumulation of fluorodeoxyglucose in all disease lesions with normalization of originally increased inflammatory markers and disappearance of all symptoms of the disease was achieved in the second patient.
Links
MUNI/A/1012/2009, interní kód MUName: Optimalizace diagnostiky a terapie maligních chorob a komplikací, které tyto maligní nemoci provázejí, s využitím nových molekulárně biologických metod.
Investor: Masaryk University, Category A
NS10406, research and development projectName: Vytvoření prognostického panelu u pacientů s monoklonální gamapatií nejasného významu s cílem zabránění transformace v maligní onemocnění.
Investor: Ministry of Health of the CR
PrintDisplayed: 23/7/2024 20:21