Vyšetření sérové koncentrace prealbuminu a selenu ke sledování nutričního stavu pacientů s fenylketonurií a hyperfenylalaninemií

PROCHÁZKOVÁ, Dagmar, Lucie KOLBOVÁ, Jiří JARKOVSKÝ, Hana VINOHRADSKÁ, Petra KONEČNÁ and Zdeněk DOLEŽEL. Vyšetření sérové koncentrace prealbuminu a selenu ke sledování nutričního stavu pacientů s fenylketonurií a hyperfenylalaninemií (Determination of prealbumin and selenium in serum for monitoring the nutrition status of phenylketonuric and hyperphenylalaninemic patients). Čs. pediatrie. Praha: ČLS JEP, 2012, vol. 67, No 3, p. 170-177. ISSN 0069-2328.

Basic information

• Original name: Vyšetření sérové koncentrace prealbuminu a selenu ke sledování nutričního stavu pacientů s fenylketonurií a hyperfenylalaninemií
• Name in Czech: Vyšetření sérové koncentrace prealbuminu a selenu ke sledování nutričního stavu pacientů s fenylketonurií a hyperfenylalaninemií
• Name (in English): Determination of prealbumin and selenium in serum for monitoring the nutrition status of phenylketonuric and hyperphenylalaninemic patients
• Authors: PROCHÁZKOVÁ, Dagmar (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Lucie KOLBOVÁ (203 Czech Republic), Jiří JARKOVSKÝ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Hana VINOHRADSKÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Petra KONEČNÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Zdeněk DOLEŽEL (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Čs. pediatrie, Praha, ČLS JEP, 2012, 0069-2328.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30209 Paediatrics
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/12:00059879
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): hyperfenylalaninemie fenylketonurie prealbumin selen
• Keywords in English: hyperphenylalaninemia phenylketonuria pre-albumin selenium
• Tags: International impact, Reviewed

Abstract

Cílem naší studie bylo posoudit complianci pacientů s fenylketonurií a hyperfenylalninémií, zjistit jejich hodnoty prealbuminu a selenu v séru a odhalit možný vztah mezi množstvím bílkovin ve stravě a jejich metabolickou kontrolou. Metoda: soubor tvořilo celkem 174 pacientů, kteří jsou léčeni na Pediatrické klinice LF MU a FN Brno. Jednalo se o 113 dětí (1-18 let), 60 s PKU (25 děvčat a 35 chlapců) a 53 s HPA (26 děvčat a 27 chlapců) a 61 dospělých (18- 42 let), 51 s PKU ( 36 žen a 15 mužů) a 10 s HPA (7 žen a 3 muži). Všichni pacienti s PKU na nízkobílkovinné dietě používali v dietě směsi aminokyselin bez fenylalaninu (AAM). Pacienti s HPA na nízkobílkovinné dietě byli rozděleni na dvě skupiny, první s preskribcí AAM a druhou, bez preskribce AAM. Výsledky: nezjistili jsme statisticky významný rozdíl pro koncentrace prealbuminu v séru ve vyšetřovaných skupinách. Neprokázali jsme statisticky významný rozdíl pro koncentrace selenu v séru v jednotlivých skupinách v dětském věku. Potvrdili jsme statisticky významný rozdíl v koncentracích selenu v séru mezi pacienty s PKU a HPA v dospělosti (p=0,006; Mann-Whitney U test). Závěr: terapeutická restriktivní dieta při PKU a HPA je vysoce náročná na přípravu a to i finančně. Zároveň vystavuje pacienta riziku nutričního deficitu. Adherence pacientů k dietě není vždy dobrá. Dbát na dodržování terapeutické restriktivní diety a současně hledat nové cesty k léčbě a monitorování nutričního stavu u pacientů s PKU a HPA je nezbytně nutné.

Abstract (in English)

The objective of the present study was to assess the compliance of our phenylketonuric (PKU) and hyperphenylalaninemic (HPA) patients; to determine the concentration of serum pre-albumin and selenium to discover the potential correlation between the amount of proteins in food and their metabolic control. Material and Methods: The experimental group contained altogether 174 patients treated at the Department of Pediatrics of Medical Faculty of Masaryk University and University Hospital in Brno, of which 113 were children (age 1-18), 60 with PKU and 53 with HPA and 61 were adults (age 18- 42), 51 with PKU and 10 with HPA. All PKU patients given a low-protein diet took AAM. HPA patients given a low-protein diet were divided into two groups; in the first group AAM was prescribed and in the other it was not. Results: We did not prove a statistically significant difference in the concentration of serum pre-albumin among the respective groups. We approved statistically significant difference in serum selenium concentrations of adult PKU and HPA patients (p=0.006; Mann-Whitney U test). Conclusion: The preparation of therapeutic restrictive diet for PKU and HPA patients is very difficult, and can cause nutritional deficiency. Patients’ adherence to the diet is not always good. To attend to adherence of the therapeutic restrictive diet and search new ways of treatment and monitoring of the nutrition status of phenylketonuric and hyperphenylalaninemic patients at the same time is necessarily.