ADAM, Zdeněk, Karel VESELÝ, Iva MOTYČKOVÁ, Petr SZTURZ, R. KOUKALOVÁ, Z. ŘEHÁK, J. ŠTOURAČOVÁ, Jiří VANÍČEK, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Lenka ZAHRADOVÁ, Roman HÁJEK, Zdeněk KRÁL a Jiří MAYER. Oční víčka se žlutými granulomy a kašel - periokulární xanthogranulom dospělých spojený s astmatem. Popis případu a přehled klinických forem juvenilního xantogranulomu a terapie. Vnitřní lékařství. 2012, roč. 58, č. 5, s. 365-377. ISSN 0042-773X. |
Další formáty:
BibTeX
LaTeX
RIS
@article{987362, author = {Adam, Zdeněk and Veselý, Karel and Motyčková, Iva and Szturz, Petr and Koukalová, R. and Řehák, Z. and Štouračová, J. and Vaníček, Jiří and Krejčí, Marta and Pour, Luděk and Zahradová, Lenka and Hájek, Roman and Král, Zdeněk and Mayer, Jiří}, article_number = {5}, keywords = {foamy histiocytes; juvenile xathogranuloma; adult onset asthma and periocular xanthogranuloma; necrobiotic xanthogranuloma; Erdheim-Chester disease; monoclonal gammopathy; 2-chlorodeoxyadenosin; cladribin; thalidomid; lenalidomid}, language = {cze}, issn = {0042-773X}, journal = {Vnitřní lékařství}, title = {Oční víčka se žlutými granulomy a kašel - periokulární xanthogranulom dospělých spojený s astmatem. Popis případu a přehled klinických forem juvenilního xantogranulomu a terapie}, volume = {58}, year = {2012} }
TY - JOUR ID - 987362 AU - Adam, Zdeněk - Veselý, Karel - Motyčková, Iva - Szturz, Petr - Koukalová, R. - Řehák, Z. - Štouračová, J. - Vaníček, Jiří - Krejčí, Marta - Pour, Luděk - Zahradová, Lenka - Hájek, Roman - Král, Zdeněk - Mayer, Jiří PY - 2012 TI - Oční víčka se žlutými granulomy a kašel - periokulární xanthogranulom dospělých spojený s astmatem. Popis případu a přehled klinických forem juvenilního xantogranulomu a terapie JF - Vnitřní lékařství VL - 58 IS - 5 SP - 365-377 EP - 365-377 SN - 0042773X KW - foamy histiocytes KW - juvenile xathogranuloma KW - adult onset asthma and periocular xanthogranuloma KW - necrobiotic xanthogranuloma KW - Erdheim-Chester disease KW - monoclonal gammopathy KW - 2-chlorodeoxyadenosin KW - cladribin KW - thalidomid KW - lenalidomid N2 - Histiocytární choroby způsobené proliferací a akumulací fagocytujících makrofágů (pěnitých makrofágů) mají velmi mnoho klinických podob. Dle WHO klasifikace krevních chorob jsou řazeny do skupiny s označením „juvenilní xantogranulom“. K lokalizovaným formám s benigním průběhem patří normolipemická xantomatóza, xantogranulom a nekrobiotický xantogranulom. Diseminované formy u dětí nabývají formy tzv. „diseminovaného juvenilního xantogranulomu“, u dospělých pak Erdheimovy-Chesterovy nemoci. Popisujeme případ pacientky, která si poprvé ve věku 53 let všimla žlutých granulomů na víčkách. Choroba pozvolna progredovala a ve věku 59 let postihuje nejen víčka, ale i jejich nejbližší okolí. Choroba dle MR a PET-CT zobrazení postupně infiltruje nitro orbity, orbitální tuk i okohybné svaly a začala již způsobovat exoftalmus na jednom oku. Propagace xantogranulomu do nitra orbity a infiltrace okohybných svalů může narušit funkce oka. Pacientka si v posledním roce stěžovala na kašel. Funkční plicní vyšetření prokázalo recentní astma bronchiale. Tyto nálezy odpovídají nosologické jednotce periokulárního xantogranulomu dospělých spojené s astmatem (adult onset asthma and periocular xantogranulomula). Jiné abnormality zatím nebyly u pacientky prokázány. Po 6 letech sledování s velmi pomalou progresí infiltrace víček a okohybných svalů vznikl v roce 2011 exoftalmus. Proto byla v roce 2011 zahájena aplikace prednisonu. Tato léčba vedla k vymizení exoftalmu. Zatím není jasné, zda šlo o trvalé zlepšení s potlačením histiocytární proliferace, nebo zda šlo pouze o dočasné zlepšení v důsledku potlačením zánětlivých změn v xantogranulomu bez ovlivnění histiocytární proliferace. Pokud by při kortikoterapii docházelo k progresi, bude nutná cytostatická léčba. V diskuzi přinášíme přehled chorob tvořených pěnitými histiocyty i s jejich obrázky a přehled zkušeností s jejich léčbou. ER -
ADAM, Zdeněk, Karel VESELÝ, Iva MOTYČKOVÁ, Petr SZTURZ, R. KOUKALOVÁ, Z. ŘEHÁK, J. ŠTOURAČOVÁ, Jiří VANÍČEK, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Lenka ZAHRADOVÁ, Roman HÁJEK, Zdeněk KRÁL a Jiří MAYER. Oční víčka se žlutými granulomy a kašel - periokulární xanthogranulom dospělých spojený s astmatem. Popis případu a přehled klinických forem juvenilního xantogranulomu a terapie. \textit{Vnitřní lékařství}. 2012, roč.~58, č.~5, s.~365-377. ISSN~0042-773X.
|