Polymikrobieller Hirnabszess bei hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (Morbus Osler).

POLÁK, Pavel, Svatava SNOPKOVÁ and Petr HUSA. Polymikrobieller Hirnabszess bei hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (Morbus Osler). (Polymicrobial brain abscess in hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler’s disease)). Deutsche medizinische Wochenschrift. Leipzig: Thieme, 2012, vol. 137, No 33, p. 1635-1638. ISSN 1437-5982. Available from: https://dx.doi.org/10.1055/s-0032-1305184.

Basic information

• Original name: Polymikrobieller Hirnabszess bei hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (Morbus Osler).
• Name in Czech: Multimikrobiální mozkový absces u hereditární hemorhagická teleangiektázie (M. Rendu-Osler-Weber)
• Name (in English): Polymicrobial brain abscess in hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler’s disease)
• Authors: POLÁK, Pavel (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Svatava SNOPKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Petr HUSA (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Deutsche medizinische Wochenschrift, Leipzig, Thieme, 2012, 1437-5982.

Other information

• Original language: German
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30300 3.3 Health sciences
• Country of publisher: Germany
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/12:00060564
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Doi: http://dx.doi.org/10.1055/s-0032-1305184
• UT WoS: 000307646900002
• Keywords in English: hereditary haemorrhagic teleangiectasia; brain abscess; pulmonary arterivenous malformation
• Tags: International impact

Abstract

Anamnese und klinischer Befund: Eine 38-jährige Patientin wurde wegen progressiver Kopfschmerzen, einhergehend mit Sehstörungen am rechten Auge seit mehr als 24 Stunden sowie einer zunehmenden Sprachstörung und Schwäche des rechten Armes aufgenommen. Das klinische Bild mit milder, armbetonter Hemiparese rechts sowie expressiver Aphasie legte den Verdacht auf eine intrakranielle Raumforderung nahe. Untersuchngen: Im Schädel-CT wurde frontoparietal links eine 2,5 cm große Raumforderung mit perifokalem Ödem und einer Mittelstrukturenverschiebung festgestellt, die einen Hirnabszess oder Hirntumor vermuten ließ. Die Kernspintomographie bestätigte einen Hirnabszess. Therapie und Verlauf: Es wurde eine parenterale Antibiotikatherapie mit Metronidazol 1,5 g/d und Chloramphenicol 8 g/d eingeleitet und notfallmäßig eine Kraniotomie mit Abszessevakuation vorgenommen sowie bei progredientem Abszess eine zweite Kraniotomie. Mikroskopisch fanden sich grampositive Kokken (später als Streptococcus constellatus identifiziert), gramnegative Stäbchen (später als Aggregatibacter aphrophilus identifiziert) und Fusobacterium spp. Da ein polymikrobieller Hirnabszess typischerweise durch pulmonale arteriovenöse Malformationen (AVM) ausgelöst werden kann, wurde elektiv eine CT-Angiographie der Lunge durchgeführt. In den kaudalen Lungensegmenten stellten sich kleine AVM dar, die komplikationslos embolisiert wurden. Erst retrospektiv wurden bei der Patientin kutane Teleangiektasien erkannt. Zurzeit unterziehen sich die Patientin und ihre Familienmitglieder einer genetischen Testung. Folgerung: Der Morbus Rendu-Osler-Weber (hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie, HHT) ist eine seltene vererbte Erkrankung. Wie im beschriebenen Fall kann ein polymikrobieller Hirnabszess zur Diagnose einer HHT führen.

Abstract (in Czech)

Na Rendu-Osler-Weberovu chorobu je třeba pomýšlet při krvácivých či tromboembolických stavech a zvláště při mozkových abscesech ve 3.-4. dekádě života a při výskytu kožních a slizničních teleangiektázií. Nezbytný je familiární screening a aktivní cílené pátrání po přítomnosti arteriovenózních malformací, dlouhodobá dispenzární péče a antibiotická profylaxe ve shodě s doporučení.

Abstract (in English)

History and admission findings: A 38-year-old woman who suffered from migraine was admitted because of severe, worsening headache for 24 hours (dissimilar to the previous migraine attacks), with impaired vision and weakness of the right arm. Mild hemiparesis and expressive aphasia indicated an intracranial tumor. Investigations: Cranial computed tomography revealed a focal lesion with a diameter of 2.5 cm in the left frontoparietal lobe, with signs of intracranial hypertension, indicating cerebral metastasis or an abscess. Magnetic resonance imaging confirmed the diagnosis of a brain abscess Treatment and course: An urgent craniotomy was performed and the abscess was evacuated. An empirical antibiotic combination with chloramphenicole and metronidazole (switched to cefotaxime because of thrombocytopenia) was initiated. Cultivation of pus revealed Streptococcus constellatus, Aggregatibacter aphrophilus and Fusobacterium spp. Within the first two weeks of treatment progession of the abscess was noted, therefore a second craniotomy with debridement was performed. An elective CT-angio scan revealed several arteriovenous malformations in the caudal segments of both lungs which were embolized without complications. Only retrospectively, cutaneous teleangiectasias were recognized. At present, the patient and her direct relatives are submitted to genetical screening for Osler‘ s disease. Conclusion: In patients with brain abscesses of unknown origin and with a history of repeated epistaxis and/or gastrointestinal bleeding, Osler‘s disease (hereditary hemorrhagic telangiectasia) should be considered and pulmonary arteriovenous malformations excluded. Physicians should search for cutaneous or mucous teleangiectasias. Family screening and long-term follow- up according to international guidelines is recommended.