ADAM, Zdeněk, Miloslava MATÝŠKOVÁ, Miroslav TOMIŠKA, Zdeněk ŘEHÁK, R. KOUKALOVÁ, Lucie KŘIKAVOVÁ, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, Petr SZTURZ, Lenka ZAHRADOVÁ, Marek MECHL, Mojmír MOULIS, Jiří VANÍČEK, Č. NEUMAN, Milan NAVRÁTIL, Karel VESELÝ, Roman HÁJEK a Jiří MAYER. Šestileté sledování pacienta s mnohočetnou angiomatózou postihující skelet, břišní i hrudní dutinu a stěnu trávicí trubice. Klinická onkologie. 2012, roč. 25, č. 1, s. 47–62. ISSN 0862-495X.
Další formáty:   BibTeX LaTeX RIS
Základní údaje
Originální název Šestileté sledování pacienta s mnohočetnou angiomatózou postihující skelet, břišní i hrudní dutinu a stěnu trávicí trubice
Název anglicky Six-year Follow-up of a Patient with Multiple Angiomatosis Involving Skeleton, Thoracic and Abdominal Cavities and the Gut Wall
Autoři ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant, domácí), Miloslava MATÝŠKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Miroslav TOMIŠKA (203 Česká republika, domácí), Zdeněk ŘEHÁK (203 Česká republika, domácí), R. KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Lucie KŘIKAVOVÁ (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Petr SZTURZ (203 Česká republika, domácí), Lenka ZAHRADOVÁ (203 Česká republika, domácí), Marek MECHL (203 Česká republika, domácí), Mojmír MOULIS (203 Česká republika, domácí), Jiří VANÍČEK (203 Česká republika, domácí), Č. NEUMAN (203 Česká republika), Milan NAVRÁTIL (203 Česká republika, domácí), Karel VESELÝ (203 Česká republika, domácí), Roman HÁJEK (203 Česká republika, domácí) a Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí).
Vydání Klinická onkologie, 2012, 0862-495X.
Další údaje
Originální jazyk čeština
Typ výsledku Článek v odborném periodiku
Obor 30200 3.2 Clinical medicine
Stát vydavatele Česká republika
Utajení není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV RIV/00216224:14110/12:00060977
Organizační jednotka Lékařská fakulta
Klíčová slova anglicky angiomatosis; zoledronate; thalidomide; interferon alpha; lenalidomide; disseminated intravascular coagulation
Příznaky Recenzováno
Změnil Změnil: Mgr. Michal Petr, učo 65024. Změněno: 20. 9. 2012 09:11.
Anotace
Mnohočetná angiomatóza je raritní onemocnění s postižením více orgánů a tkání angiomatózními útvary s rizikem smrtelného krvácení. Popis případu: V popisovaném případě byly postiženy kosti, pleurální i peritoneální dutina a trávicí trubice. Pacient dlouhodobě dostává zoledronát, již po druhé dávce zoledronátu vymizely bolesti kostní. Účinnost antiangiogenních léků jsme hodnotili dle CT a MRI zobrazení. Protože angiomatózní proliferace je spojena s chronickou diseminovanou intravaskulární koagulací (DIC) a anemizací, hodnotíme léčebnou odpověď také dle krevního obrazu a dle koncentrace fibrinogenu, D-dimerů a průkazu solubilních fibrinových monomerů. Výsledky: Před léčbou byly hodnoty D-dimerů vyšší než 20 mikrog/ml, fibrinogen 1,4 g/l a byly přítomné solubilní fibrinové monomery. Při léčbě interferonem alfa 6 mil. j. 3x týdně s redukcí dávky po 10 měsících se zvýšil medián koncentrace fibrinogenu na 1,5 (1,2–2,0) g/l, poklesl medián hodnoty D-dimerů na 17,2 (13,4–20,0) mikrog/ml, stále byly přítomné fibrinové monomery. Při terapii thalidomidem ( 100 mg/den) poklesl medián D-dimerů na 6,07 (4,71–10,21) mikrog/ml a zvýšil se medián hodnoty fibrinogenu na 1,9 g/l, solubilní fibrinové monomery nebyly průkazné. Dle CT zobrazení se výrazně zmenšily angiomatózní masy. Progredující neuropatie byla důvodem pro snížení dávky thalidomidu na 50 mg/den, při níž se ale zvýšily D-dimery. Při podávání lenalidomidu 10 mg/den se zvýšil medián koncentrace D-dimerů na 10,8 (8,8–17,35) mikrog/ml a poklesla hodnota hemoglobinu na medián 124 (117–135) g/l. Opět byl pozitivní průkaz solubilních fibrinových monomerů. Při léčbě kombinací thalidomidu (50 mg denně) a lenalidomidu (10 mg 1.–21. den ve 28denních cyklech) byl pacient stabilní po dobu 9 měsíců. Medián koncentrace hemoglobinu se zvýšil na 131 (84–141) g/l a snížil se medián hodnoty D-dimerů na 9,3 (8,0–17) mikrog/ml. Závěr: Thalidomid 100 mg/den stabilizoval mnohočetnou angiomatózu lépe než interferon alfa. Thalidomid 50 mg/den již neudržel stabilitu nemoci. Lenalidomid v dávce 10 mg byl excelentně tolerován, ale tato dávka nedostačovala pro udržení stabilně nízkých hodnot D-dimerů a normální koncentrace hemoglobinu. Kombinace lenalidomidu v dávce 10 mg a thalidomidu v dávce 50 mg stabilizovala stav po dobu 9 měsíců. Při použití thalidomidu a lenalidomidu se sčítá antiangiogenní účinek. Díky odlišnosti nežádoucích účinků obou léků je tolerance této kombinace dobrá.
Anotace anglicky
Multiple angiomatosis is a rare disease causing angiomatous lesions in multiple organs and tissues with a risk of life-threatening haemorrhage. Observation: A young man was diagnosed with multiple angiomatosis at the age of 28 after two years of back and abdominal pain. Laparotomy revealed multiple spongy lesions mostly within the retroperitoneal space. Also, an involvement of the gut wall, bones and mediastinum was evident. After 6 years of treatment, the disease has been stabilized. Bone pain ceased with a significant contribution of zoledronate. Using CT and MR imaging, the effectiveness of antiangiogenic drugs was evaluated. Furthermore, treatment response was evaluated using laboratory values for coagulation and blood count, as angiomatous proliferation is known to be associated with disseminated intravascular coagulation and anaemia. Results: Baseline laboratory examination revealed elevated D-dimer (more than 20 microg/mL), low fibrinogen (1.4 g/L), and the presence of fibrin monomers. After treatment with 6 mil. IU of interferon-alpha thrice weekly, there was only partial improvement in D-dimer (17.2 microg/mL) and fibrinogen (1.5 g/L) concentrations but fibrin monomers remained positive. After thalidomide (100 mg daily), D-dimer decreased to 6.1 microg/mL and fibrinogen levels increased to 1.9 g/L with the disappearance of fibrin monomers. CT scanning showed significant regression of angiomatous lesions. Progressive neuropathy was the reason to lower the dose of thalidomide by half and this caused D-dimer to rise again. Switching to lenalidomide 10 mg daily led to an increase in D-dimer to 10.8 microg/mL and decrease in haemoglobin concentration to 124 g/L. Fibrin monomers became positive again. Combined therapy with thalidomide (50 mg/day) and lenalidomide (10 mg days 1–21 in 28-day cycles) has led to stabilisation of the disease. Median concentration of haemoglobin increased to 131 (84–141) g/l. The median of D-dimer decreased to 9.3 (8.0–17) microg/mL. Conclusion: Thalidomide in the dose of 100 mg daily led to better stabilisation of the disease than interferon-alpha. However, lowering the dose because of adverse effects failed to be effective sufficiently. Lenalidomide 10 mg daily was well-tolerated but insufficient to improve D-dimer and haemoglobin concentrations. Therefore, for further treatment we have decided to use the combination of lenalidomide and thalidomide in doses of 10 mg and 50 mg, respectively because both drugs have desirable antiangiogenic activities with different adverse effect profiles. On this therapy, the patient’s disease has been stable for 9 months.
Návaznosti
LC06027, projekt VaVNázev: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (Akronym: LC MGUS)
Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (URC - CMG)
MSM0021622434, záměrNázev: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií
Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií
NT11154, projekt VaVNázev: Úloha mitotické disrupce v B lymfocytech u mnohočetném myelomu
Investor: Ministerstvo zdravotnictví ČR, Úloha mitotické disrupce v B lymfocytech u mnohočetného myelomu
VytisknoutZobrazeno: 23. 5. 2022 05:06