a 2013

Lymfangioleiomyomatóza, vzácná příčina bronchiální obstrukce

DOUBKOVÁ, Martina, Yvonne STAŇKOVÁ, Romana GERYCHOVÁ a Jana SKŘIČKOVÁ

Základní údaje

Originální název

Lymfangioleiomyomatóza, vzácná příčina bronchiální obstrukce

Název anglicky

Lymphangioleiomyomatosis - a rare cause of bronchial obstruction

Autoři

Vydání

XXII. Moravskoslezké dny pneumologie, 4.-5. října 2013, Brno, 2013

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Konferenční abstrakt

Obor

30203 Respiratory systems

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

ISBN

978-80-904971-3-9

Klíčová slova anglicky

Lymphangioleiomyomatosis
Změněno: 5. 3. 2014 11:03, Soňa Böhmová

Anotace

ORIG EN

V originále

Úvod: Lymfangioleiomyomatóza (LAM) je raritní multisystémové onemocnění (incidence 1/400 000 žen), které se vyskytuje sporadicky nebo je součástí tuberózní sklerózy (TS). Onemocnění je charakterizováno proliferací abnormálních buněk hladkého svalstva v plicích, která vede k útlaku cév a bronchů. LAM se klinicky manifestuje zhoršující se námahovou dušností. Dále se může vyskytovat chylotorax. Bývá zvětšení uzlin v abdominální a pánevní oblasti vedoucí k lymfatické obstrukci. LAM je asociována s angiomyolipomy v ledvinách a meningeomem. Většina nemocných má obstrukční ventilační poruchu se známkami plicní hyperinflace. Diagnóza je stanovena histologicky a/nebo kombinací anamnézy a typického nálezu na HRCT plic. V histopatologickém nálezu je diagnóza podporována nálezem charakteristických LAM buněk a pozitivní imunoreaktivitou hladké svaloviny na HMB-45 (human melanoma black). Popisy případů: Na našem pracovišti léčíme 2 pacientky s LAM a různým stupněm pokročilosti onemocnění. U první byla diagnóza stanovena z plicní biopsie po recidivujícím pneumotoraxu (PNO). TS byla vyloučena. Pro opakované PNO byla provedena zprava pleurodéza. Pacientka si i přes poučení přála otěhotnět. 2 roky byla zcela bez dechových obtíží a plicní funkční vyšetření bylo v normě. Ve spolupráci s gynekologem nemocná porodila bez komplikaci v termínu. V graviditě neměla nemocná žádné symptomy způsobené LAM. Stav se zkomplikovat až 2,5 měsíce po porodu oboustranným PNO. U druhé nemocné s příznaky dušnosti byla LAM zjištěna nepřímo pomocí HRCT hrudníku s typickým obrazem, podpořená nálezem chylotoraxu. Plicním funkčním vyšetřením byla zjištěna těžká obstrukce s respirační nedostatečností. Terapie spočívá v kyslíkové, bronchodilatační léčbě a spoluprací s nutričním terapeutem vedoucí k omezení tvorby chylotoraxu. Nemocná byla léčena i hormonální léčbou. V současné době je v předtransplantačním programu. Závěr: LAM je prezentována na dvou případech s různým stupněm pokročilosti. Stanovení prognózy u konkrétního nemocného s LAM je těžké. Náš první případ ukazuje, že nemocná s LAM může otěhotnět a porodit zdravé dítě, i když průběh onemocnění může být graviditou nepříznivě ovlivněn. Nejlepší predikátorem vývoje onemocněni je sledování hodnot plicních funkčních parametrů.

Anglicky

Two cases (both women) of lymphangioleiomyomatosis are presented, both having a severe obstructive ventilatory disorder and respiratory failure. Pulmonary function appeared to the best predictor or disease progression.