J 2013

Familiární idiopatická intersticiální pneumonice - případ jedné rodiny

DOUBKOVÁ, Martina, Ilona BINKOVÁ a Jana SKŘIČKOVÁ

Základní údaje

Originální název

Familiární idiopatická intersticiální pneumonice - případ jedné rodiny

Název česky

Familiární idiopatická intersticiální pneumonice - případ jedné rodiny

Název anglicky

Familial idiopathic interstitial pneumonia - a case of one family

Autoři

DOUBKOVÁ, Martina (203 Česká republika, domácí), Ilona BINKOVÁ (203 Česká republika) a Jana SKŘIČKOVÁ (203 Česká republika, garant, domácí)

Vydání

Studia pneumologica et phthiseologica, Praha, Trios, 2013, 1213-810X

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30203 Respiratory systems

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Kód RIV

RIV/00216224:14110/13:00070492

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

familiární idiopatická intersticiální pneumonie; familiární idiopatická plicní fibróza; sporadická idiopatická plicní fibróza; surfaktant protein

Klíčová slova anglicky

familial idiopathic intersticial pneumonia; familial idiopathic pulmonary fibrosis; sporadic idiophatic pulmonary fibrosis; surfactant protein

Příznaky

Recenzováno
Změněno: 4. 2. 2014 14:30, Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková

Anotace

ORIG EN

V originále

Familiární idiopatická intersticiální pneumonie (IIP) je definována jako onemocnění, které postihuje 2 nebo více členů téže rodiny a má klinické a histologické znaky intersticiální pneumonie. Způsob dědičnosti nenmoci není plně rozpoznán,ale zdá se, že se jedná o autosomálně dominantní onemocnění s neúplnou penetrací. Nejčastějším fenotypem u rodiného výskytu IIP je fenotyp IPF/UIP (idiopatická plicní fibróza obbvyklého typu)- Přesná prevence familiární IIP není rovněž známa. Podle současných poznatků se odhaduje, že tvoří 0,5 - 3,7 % všech případů IPF. V naší práci popisujeme dva případy IIP - u matky a syna. Každý z nich má jinou formu a jiný rozsah interstciální pneumonie.

Anglicky

Familial idiopathic intersticial pneumonia (IIP) is defined as disease observed in 2 or more members of the same family. The inheriatance pattern of IIP si not clear, but it seems to be autosomal dominant with incomplete penetrance. The most frequent phenotyp in familial IIP is idiopathic pulmonary fibrosis / usual interstitital pneumonia (IPF/UIP). Accurate epidemiological data are unavailable ( a mother and son). Each patient had a different form, extent and outcome of IIP.