Další formáty:
BibTeX
LaTeX
RIS
@article{1137311, author = {Adam, Zdeněk and Pejchalová, A. and Chlupová, G. and Říhová, L. and Pour, Luděk and Krejčí, Marta and Červinek, Libor and Král, Zdeněk and Mayer, Jiří}, article_location = {Brno}, article_number = {9}, keywords = {Autoimmune haemolytic anaemia; Bendamustin; Bortezomib; Cold agglutinin disease; Cyclophosphamide; Eculizumab; Fludarabin; Rituximab; Waldenström macroglobulinemia}, language = {cze}, issn = {0042-773X}, journal = {Vnitřní lékařství}, title = {Nemoc chladových aglutininů nereagující na léčbu glukokortikoidy a na léčbu rituximabem. Jaký postup zvolit pro III. linii léčby? Popis případu a přehled literatury}, volume = {59}, year = {2013} }
TY - JOUR ID - 1137311 AU - Adam, Zdeněk - Pejchalová, A. - Chlupová, G. - Říhová, L. - Pour, Luděk - Krejčí, Marta - Červinek, Libor - Král, Zdeněk - Mayer, Jiří PY - 2013 TI - Nemoc chladových aglutininů nereagující na léčbu glukokortikoidy a na léčbu rituximabem. Jaký postup zvolit pro III. linii léčby? Popis případu a přehled literatury JF - Vnitřní lékařství VL - 59 IS - 9 SP - 828-840 EP - 828-840 PB - Ambit Media a.s. SN - 0042773X KW - Autoimmune haemolytic anaemia KW - Bendamustin KW - Bortezomib KW - Cold agglutinin disease KW - Cyclophosphamide KW - Eculizumab KW - Fludarabin KW - Rituximab KW - Waldenström macroglobulinemia N2 - Získané autoimunitní hemolytické anémie se dělí dle vlastností imunoglobulinů, které hemolýzu vyvolávají. Nejčastější jsou hemolytické anémie s tepelnými protilátkami. Ty se váží na erytrocyty a nastartují jejich destrukci v buňkách retikuloendotelového systému. Jde tedy o extravaskulární hemolýzu. Nemoc chladových aglutininů se od klasické autoimunitní anémie s tepelnými protilátkami zásadně liší. Aglutinaci způsobují monoklonální protilátky, ve většině případů třídy IgM, zcela výjimečně IgG. Ty se v chladu váží na erytrocyty a způsobují jejich aglutinaci, a tím poruchu prokrvení částí těla s nižší teplotou. Vazba aglutininů iniciuje vazbu komplementu na erytrocyty. V teple se aglutininy uvolní, ale navázané části komplementu již způsobí hemolýzu, která je převážně intravaskulární. Uvolněný hemoglobin způsobuje hemoglobinurii. Popisujeme pacienta s touto nemocí. První příznaky nemoci, anémie + poruchy prokrvení akrálních částí těla, které v teple mizely, následované hemoglobinurií, vedly ke stanovení diagnózy nemoci chladových aglutininů. Léčba I. linie, prednison, byla bez léčebné odpovědi. V rámci léčby II. linie byly použity rituximab a dexametazon. Rituximab byl aplikován v dávce 500 mg/ m2 4krát po sobě v týdenních intervalech. Dexametazon byl podán v dávce 40 mg 1.-4. den a 15.-18. den cyklu. Tato léčba však také nevedla k léčebné odpovědi. Proto v textu přinášíme přehled všech publikací o léčbě této nemoci, abychom z nich vybrali nejúčinnější léčebné možnosti při selhání monoterapie rituximabem. Léčbou první volby pro nemoc chladových aglutininů je rituximab v monoterapii, obvykle aplikovaný 1krát týdně nejméně po dobu 4 týdnů. Tato léčba dosahuje léčebné odpovědi asi u 1/ 2 léčených a medián trvání remise po rituximabu je 11 měsíců. Účinnější, i když toxičtější, je kombinace rituximabu s fludarabinem. Kombinace rituximabu s fludarabinem vedla v klinické studii k 75 % léčebných odpovědí včetně 20 % kompletních remisí. Medián léčebné odpovědi byl delší než 66 měsíců. V malé studii (10 pacientů) vedlo navýšení počtu aplikací rituximabu ze 4 na 8 k léčebné odpovědi u 6 nemocných, u nichž po 4 aplikacích rituximabu nebyla dosažena léčebná odpověď. Při léčbě Waldenströmovy makroglobulinemie byla prokázána účinnost následujících léků a jejich kombinací: rituximab, chlorambucil, cyklofosfamid, fludarabin, bortezomib, lenalidomid, bendamustin a alemtuzumab. Pro léčbu nemoci chladových aglutininů se používají stejné léky a léčebné postupy jako pro Waldenströmovu makroglobulinemii. Formou popisů případů byly u nemoci chladových aglutininů popsány úspěchy léčby bortezomibem, kombinací rituximabu + bendamustinu, rituximabu + cyklofosfamidu, případně trojkombinací rituximabu + fludarabinu + cyklofosfamidu. Zásadním přínosem je také léčba monoklonální protilátkou anti-C5, eculizumabem, která se jinak používá pro léčbu paroxyzmální noční hemoglobinurie. Tím, že eculizumab zablokuje C5 část komplementu, zastaví se hemolýza u pacienta s nemocí chladových aglutininů. Pro vzácnost nemoci chladových aglutininů je klinických studií velmi málo, a tak nezbývá nic jiného, než při volbě léčby u této vzácné nemoci přihlížet k informacím z popisů jednotlivých případů nemocí chladových aglutininů i ke zkušenostem s léčbou Waldenströmovy makroglobulinemie. Otázkou řešenou v diskuzi je, kterou z možností použít u popsaného pacienta v rámci léčby III. linie. ER -
ADAM, Zdeněk, A. PEJCHALOVÁ, G. CHLUPOVÁ, L. ŘÍHOVÁ, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, Libor ČERVINEK, Zdeněk KRÁL a Jiří MAYER. Nemoc chladových aglutininů nereagující na léčbu glukokortikoidy a na léčbu rituximabem. Jaký postup zvolit pro III. linii léčby? Popis případu a přehled literatury. \textit{Vnitřní lékařství}. Brno: Ambit Media a.s., 2013, roč.~59, č.~9, s.~828-840. ISSN~0042-773X.
|