Other formats:
BibTeX
LaTeX
RIS
@article{1137317,
author = {Adam, Zdeněk and Szturz, Petr and Křen, Leoš and Krejčí, Marta and Pour, Luděk and Svoboda, Tomáš and Hanke, Ivo and Penka, Igor and Koukalová, Renata and Řehák, Z. and Červinková, Ivana and Štorková, Tereza and Král, Zdeněk and Mayer, Jiří},
article_location = {Brno},
article_number = {4},
keywords = {Anaemia of chronic disease; Bortezomib; Castleman's disease; Fever of unknown origin; Multicentric form; Poems syndrome; Polyclonal hypergammaglobulinemia; Rituximab; Thalidomide; Tocilizumab; Vasculitis},
language = {cze},
issn = {0042-773X},
journal = {Vnitřní lékařství},
title = {PET-CT dokumentovaný rychlý nástup léčebné odpovědi cyklofosfamidu, thalidomidu a dexametazonu u multicentrické formy Castlemanovy nemoci. Popis případu a přehled informací o léčbě},
volume = {59},
year = {2013}
}
TY - JOUR
ID - 1137317
AU - Adam, Zdeněk - Szturz, Petr - Křen, Leoš - Krejčí, Marta - Pour, Luděk - Svoboda, Tomáš - Hanke, Ivo - Penka, Igor - Koukalová, Renata - Řehák, Z. - Červinková, Ivana - Štorková, Tereza - Král, Zdeněk - Mayer, Jiří
PY - 2013
TI - PET-CT dokumentovaný rychlý nástup léčebné odpovědi cyklofosfamidu, thalidomidu a dexametazonu u multicentrické formy Castlemanovy nemoci. Popis případu a přehled informací o léčbě
JF - Vnitřní lékařství
VL - 59
IS - 4
SP - 301-312
EP - 301-312
PB - Ambit Media a.s.
SN - 0042773X
KW - Anaemia of chronic disease
KW - Bortezomib
KW - Castleman's disease
KW - Fever of unknown origin
KW - Multicentric form
KW - Poems syndrome
KW - Polyclonal hypergammaglobulinemia
KW - Rituximab
KW - Thalidomide
KW - Tocilizumab
KW - Vasculitis
N2 - Castlemanova choroba (zvaná též angiofolikulární hyperplazie lymfatických uzlin) se dělí na 2 prognosticky odlišné skupiny. Lokalizovaná forma je obvykle vyléčitelná chirurgickým zákrokem a tedy prognosticky příznivá. Multicentrická forma je prognosticky nepříznivá a vyžaduje systémovou léčbu. Klasickými projevy multicentrické formy Castlemanovy nemoci je mnohočetné postižení lymfatických uzlin (lymfadenopatie), někdy bývá hepatomegalie i splenomegalie a případně výpotky v serózních dutinách. K typickým patologickým laboratorním hodnotám u těchto pacientů patří zvýšená hodnota CRP, anémie chronických chorob a mnozí z nich mají zvýšenou koncentraci celkové bílkoviny, přesahující i 100 g/ l. Je to způsobené vysokou koncentrací polyklonálních imunoglobulinů. K typickým klinickým příznakům patří kolísavé subfebrilie či febrilie, zvýšené noční pocení, únava obvykle související s anémií. U některých pacientů se nemoc projeví vaskulitidou, často i s postižením mozkových tepen, tedy cévní mozkovou příhodou. Etiologie této nemoci není jasná, jde o polyklonální proliferaci lymfocytů často s diferenciací v plazmocyty. Nejde tedy o klonální maligní onemocnění, ale do klonálního lymfoproliferativního onemocnění nemoc může přejít. Nicméně i když nejde o maligní onemocnění v histomorfologickém slova smyslu, příznaky nemoci jsou natolik zatěžující, že vyžadují systémovou léčbu. Léčba této nemoci byla dříve založena na kortikoidech a cytostatikách, ale tato léčba nedosahovala vždy svého cíle, tedy kompletní remise nemoci. V posledních letech došlo ke zlepšení léčebných výsledků přidáním jednoho z nových léků k základním lékům, tedy k cytostatikům a k dexametazonu. Hodně publikací popisuje přínos přidání třetího léku ze skupiny IMIDS (immunomodulatory drugs), kam patří thalidomid a lenalidomid. Tyto léky ovlivňují tvorbu cytokinů a blokují angiogenezi, a to se pak pozitivně projeví v rychlosti léčebné odpovědi. Druhým novým lékem, který pomohl v kombinaci s klasickou léčbou, je antiCD20 protilátka rituximab. A třetím novým lékem je monoklonální protilátka proti receptoru pro interleukin-6, tocilizumab. V našem textu popisujeme velmi rychlou léčebnou odpověď po kombinované léčbě cyklofosfamid 500 mg/ m2 i.v. infuze 1. a 15. den v 28denním cyklu, dexametazon 20 mg p.o. 1.-4. den a 15.-18. den cyklu a thalidomid 100 mg denně. V průběhu dvouměsíční léčby se zcela normalizovalo vychytávání fluorodeoxyglukózy při PET-CT vyšetření, zmenšily se původně patologicky zvětšené uzliny, normalizovala původně zvýšená hodnota CRP a vzestoupila původně výrazně snížená hodnota hemoglobinu. V průběhu posledních 3 let jde o 2. pacienta s multicentrickou Castlemanovou chorobou, u kterého jsme pozorovali velmi rychlou léčebnou odpověď po léčbě kombinací thalidomidu, cyklofosfamidu a dexametazonu. Považujeme proto tuto léčbu za vhodnou pro nově diagnostikované nemocné s multicentrickou formou Castlemanovy choroby.
ER -
ADAM, Zdeněk, Petr SZTURZ, Leoš KŘEN, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Tomáš SVOBODA, Ivo HANKE, Igor PENKA, Renata KOUKALOVÁ, Z. ŘEHÁK, Ivana ČERVINKOVÁ, Tereza ŠTORKOVÁ, Zdeněk KRÁL and Jiří MAYER. PET-CT dokumentovaný rychlý nástup léčebné odpovědi cyklofosfamidu, thalidomidu a dexametazonu u multicentrické formy Castlemanovy nemoci. Popis případu a přehled informací o léčbě (PET-CT documented fast onset of treatment response to cyclophosphamide, thalidomide and dexamethasone in patients with multicentric Castleman's disease. Case description and treatment information overview). \textit{Vnitřní lékařství}. Brno: Ambit Media a.s., 2013, vol.~59, No~4, p.~301-312. ISSN~0042-773X.
|
