J 2014

Cystická fibróza 2013

HOMOLA, Lukáš

Základní údaje

Originální název

Cystická fibróza 2013

Název anglicky

Cystic fibrosis 2013

Autoři

HOMOLA, Lukáš (203 Česká republika, garant, domácí)

Vydání

Postgraduální medicína, Praha, Mladá fronta, 2014, 1212-4184

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30300 3.3 Health sciences

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Kód RIV

RIV/00216224:14110/14:00074998

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

cystická fibróza; patofyziologie; diagnostika; komplikace; infekce; léčba

Klíčová slova anglicky

cystic fibrosis; pathophysiology; diagnostics; complications; infections; treatment

Štítky

Změněno: 10. 2. 2014 12:25, Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková

Anotace

V originále

V následujícím článku jsou shrnuty vybrané informace o cystické fibróze s důrazem na aktuální poznatky. Nejzásadnějším přínosem posledních let je objev a uvedení do praxe první kauzální léčby, která působí na samotnou podstatu nemoci. V diagnostice je zásadním posunem zavedení novorozeneckého screeningu. V komplikacích jsou i nadále na předním místě infekce, u kterých se prosazují dříve vzácné patogeny a dochází k revizím předchozích antiinfekčních strategií. Léčba spočívá stále na tradičních pilířích dechové rehabilitace, výživy a kontroly infekcí. Současně však léčba musí řešit nové komplikace a stává se čím dál komplexnější. S novými postupy a možnostmi stoupá cena péče i nutnost její organizace do nově vyhlášených center péče o pacienty s cystickou fibrózou.

Anglicky

In the following article, selected information on cystic fibrosis is summarised, with emphasis on contemporary findings. The most important contribution of the recent years is the discovery and introduction into practice of causal treatment which acts on the essential causes of the disease itself. In diagnostics, neonatal screening is a major breakthrough. In terms of complications, infections are still the most common one. Formerly rare pathogens are becoming increasingly common and previously efficient anti-infection strategies are in need of revision. At the same time, the treatment needs to respond to new complications and it is becoming more and more complex. With new therapeutic options and procedures, the price of the treatment is on the rise and it is becoming necessary to organise it into newly formed centres of care for patients with cystic fibrosis.