Proměnlivá tvář parkinsonské neurodegenerace

MENŠÍKOVÁ, K., P. KAŇOVSKÝ, M. KAISEROVÁ, I. NESTRAŠIL and Martin BAREŠ. Proměnlivá tvář parkinsonské neurodegenerace (The Changing Face of Parkinsonian Neurodegeneration). CESKA A SLOVENSKA NEUROLOGIE A NEUROCHIRURGIE. Ambit Media a.s., 2013, vol. 76, No 1, p. 26-34. ISSN 1210-7859.

Basic information

• Original name: Proměnlivá tvář parkinsonské neurodegenerace
• Name (in English): The Changing Face of Parkinsonian Neurodegeneration
• Authors: MENŠÍKOVÁ, K. (203 Czech Republic), P. KAŇOVSKÝ (203 Czech Republic), M. KAISEROVÁ (203 Czech Republic), I. NESTRAŠIL (840 United States of America) and Martin BAREŠ (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution).
• Edition: CESKA A SLOVENSKA NEUROLOGIE A NEUROCHIRURGIE, Ambit Media a.s. 2013, 1210-7859.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30000 3. Medical and Health Sciences
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• Impact factor: Impact factor: 0.159
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/13:00071943
• Organization unit: Faculty of Medicine
• UT WoS: 000314553500003
• Keywords (in Czech): Parkinsonova nemoc; dědičný parkinsonizmus; neurodegenerativní parkinsonizmus
• Keywords in English: Parkinson’s disease; hereditary parkinsonism; neurodegenerative parkinsonism
• Tags: International impact, Reviewed

Abstract

Parkinsonova nemoc je stále popisována jako relativně homogenní nozologická jednotka, charakterizovaná základní tetrádou příznaků – bradykinezí, rigiditou, tremorem a posturální nestabilitou – s měnlivou přítomností a intenzitou dalších symptomů motorických a non-motorických (kognitivních, behaviorálních, vegetativních apod.), vznikajících na podkladě rozvoje mozkové tzv. alfa-synukleinopatie. Ještě nedávno se zdálo, že jde o klinickou entitu kde lze diagnózu poměrně snadno stanovit na základě univerzálně používaných tzv. United Kingdom Parkinson’s D isease Brain Bank (UK-PDBB) kritérií, vytvořených před 20 lety na základě retrospektivní klinicko-patologické studie. V posledních 10 letech ale došlo (díky intenzivnímu výzkumu) k významnému posunu v chápání parkinsonizmu a Parkinsonovy nemoci. Arbitrárně byla diferencována demence s L ewyho tělísky a Parkinsonova nemoc s demencí. K dosud existujícím známým familiárním formám Parkinsonovy nemoci se začátkem v mladém věku bylo přidáno několik dalších geneticky vázaných forem Parkinsonovy nemoci (PARK10–PARK13, PARK16–PARK18), které se svým fenotypem, začátkem a klinickým průběhem od tzv. klasické „sporadické“ Parkinsonovy nemoci prakticky neliší. Označení „Parkinsonova nemoc“ by tedy mělo být užíváno vlastně jen pro tzv. sporadickou Parkinsovou nemoc, přičemž k (relativně) jisté či spolehlivé diagnóze této formy nemoci in vivo nejsou kritéria UK-PDBB ideální; termín „neurodegenerativní parkinsonizmus“ by patrně současnou úroveň diagnostické jistoty reflektoval lépe.

Abstract (in English)

Parkinson’s disease continues to be described as a relatively homogenous nosological entity, characterised by the presence of four cardinal signs – bradykinesia, rigidity, tremor and postural instability – with a variable presence of other motor and non-motor symptoms (cognitive, behavioral, vegetative etc.); its pathological basis being the continuous progression of brain alpha-synucleinopathy. It seemed that this clinical entity might be relatively easily diagnosed using the United Kingdom Parkinson’s D isease Brain Bank (UK- -PDBB) clinical diagnostic criteria that are based on the results of a retrospective clinical and pathological study. However, substantial opinion shift occurred as a result of the recent intensive field research. A distinction has arbitrarily been made between Dementia with Lewy bodies and Parkinson’s disease dementia. Several next mutations (PARK10–PARK13, PARK16–PARK18) encoding the manifestation of “sporadic“, late-onset and typical Parkinson’s disease have been added to the existing spectrum of familiar Parkinson’s disease. Therefore, the term “Parkinson’s disease” should be used for the “sporadic” form of the disease only. However, for the “definite” or “highly probable” level of diagnostic accuracy, the UK-PDBB criteria are less useful. The term “neurodegenerative Parkinsonism” would probably better reflect current level of diagnostic certainty referring to Parkinson’s disease.