J 2014

Toxická epidermální nekrolýza a Stevensův Johnsonův syndrom: současné poznatky

BŘEZINOVÁ, Eva, Hana JEDLIČKOVÁ a Vojtěch THON

Základní údaje

Originální název

Toxická epidermální nekrolýza a Stevensův Johnsonův syndrom: současné poznatky

Název anglicky

Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: current knowledge

Autoři

BŘEZINOVÁ, Eva (203 Česká republika, garant, domácí), Hana JEDLIČKOVÁ (203 Česká republika, domácí) a Vojtěch THON (203 Česká republika, domácí)

Vydání

Česká dermatovenerologie, Praha, Mladá fronta, 2014, 1805-0611

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30216 Dermatology and venereal diseases

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Kód RIV

RIV/00216224:14110/14:00075170

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

toxická epidermální nekrolýza; Stevensův-Johnsonův syndrom; intravenózní imunoglobuliny; apoptóza; závažné nežádoucí účinky léčiv

Klíčová slova anglicky

toxic epidermal necrolysis; Stevens-Johnson syndrome; intravenous immunoglobulin; severe adverse drug reaction

Štítky

Změněno: 6. 10. 2014 17:00, Soňa Böhmová

Anotace

V originále

Toxická epidermální nekrolýza (TEN) a Stevensův-Johnsonův syndrom (SJS) patří k nejzávažnějším nežádoucím reakcím postihujícím kůži a sliznice. Mají nízkou incidenci a vysokou mortalitu. Ve většině případů bývají vyvolány léky. Jsou charakterizovány masívní apoptózou keratinocytů, klinicky se projeví zarudnutím kůže a sliznic, tvorbou puchýřů, odlučováním epidermis. Terapeutický postup spočívá v urychleném stanovení diagnózy, určení a vysazení vyvolávajícího léčiva, v podpůrné, ev. specifické imunomodulační léčbě. Přes 50 % pacientů, kteří přežili TEN, však trpí pozdními následky onemocnění (jizvením, strikturami).

Anglicky

Toxic epidermal necrolysis (TEN) and Stevens-Johnson syndrome (SJS) are the most severe adverse cutaneous and mucosal reactions with low incidence and high morbidity and mortality, usually induced by drugs. They are characterized by massive apoptosis of keratinocytes, clinically manifesting as erythema of the skin and mucous membranes, blisters and epidermal detachment. Managing of therapy requires rapidly established diagnosis, identification and interruption of the culprit drug, supportive care and eventually immunomodulating therapy. More than 50 % of patients surviving TEN suffer from long-term sequelae of the disease (e.g. scarring and strictures).