Další formáty:
BibTeX
LaTeX
RIS
@article{1188077, author = {Szturz, Petr and Šedivá, Anna and Žurek, M. and Adam, Zdeněk and Štork, J. and Čermáková, Zdeňka and Steyerová, P. and Vokáčová, A. and Hrbek, J. and Sýkora, M. and Špička, I. and Mechl, Zdeněk and Mayer, Jiří}, article_location = {Praha}, article_number = {2}, keywords = {Schnitzler syndrome – monoclonal gammopathy; interleukins; anakinra; acute; phase proteins; osteogenesis}, language = {cze}, issn = {0862-495X}, journal = {Klinická onkologie}, title = {Léčba anakinrou u Schnitzler-syndromu - výsledky první retrospektivní multicentrické studie šesti pacientů z České republiky}, volume = {27}, year = {2014} }
TY - JOUR ID - 1188077 AU - Szturz, Petr - Šedivá, Anna - Žurek, M. - Adam, Zdeněk - Štork, J. - Čermáková, Zdeňka - Steyerová, P. - Vokáčová, A. - Hrbek, J. - Sýkora, M. - Špička, I. - Mechl, Zdeněk - Mayer, Jiří PY - 2014 TI - Léčba anakinrou u Schnitzler-syndromu - výsledky první retrospektivní multicentrické studie šesti pacientů z České republiky JF - Klinická onkologie VL - 27 IS - 2 SP - 111-126 EP - 111-126 PB - Česká lékařská společnost J. E. Purkyně SN - 0862495X KW - Schnitzler syndrome – monoclonal gammopathy KW - interleukins KW - anakinra KW - acute KW - phase proteins KW - osteogenesis N2 - Východiska: Schnitzler-syndrom představuje velmi vzácné získané autoinflamatorní onemocnění převážně dospělých jedinců vyznačující se typickou kombinací chronicky recidivující kopřivky a monoklonální gamapatie typu imunoglobulinu M nebo G, která predisponuje pacienty k rozvoji maligní lymfoproliferace. V této práci analyzujeme výsledky biologické léčby anakinrou na národní úrovni s cílem poskytnout data pro efektivní farmakoekonomický odhad, položit základy celostátního registru pacientů, zvýšit osvětu odborné veřejnosti a optimalizovat péči o tyto nemocné. Soubor pacientů a metody: Do retrospektivní studie (10/2006-9/2013) bylo zařazeno šest mužů s jistou diagnózou Schnitzler-syndromu ověřenou dle nových štrasburských kritérií. Všichni byli předléčeni antihistaminiky, nesteroidními antiflogistiky a glukokortikoidy. Čtyři pacienti absolvovali dvě nebo více léčebných linií zahrnujících intravenózní bisfosfonáty, 2- chlorodeoxyadenozin (kladribin), interferon-alfa, PUVA fotochemoterapii, cyklosporin A, thalidomid, bortezomib, chlorambucil, cyklofosfamid, kolchicin a metotrexát. Žádný z těchto preparátů však nevykazoval dostatečnou účinnost při uspokojivé toleranci. Monoterapie anakinrou byla zahájena ve standardním dávkování 100 mg podkožně denně. Výsledky: U pěti pacientů (83%) bylo dosaženo kompletní, u jednoho pacienta (17%) parciální remise. Při kompletní remisi došlo k ústupu kopřivky a bolestí (během několika hodin), normalizaci laboratorních markerů zánětů (během několika dnů) a úpravě kostního metabolizmu měřeného ukazateli osteoblastické osteoformace a osteoklastické osteoresorpce v jednom případu (během několika týdnů). U pacienta v parciální remisi s prokázaným Q703K polymorfizmem v genu NLRP3 přetrvávají artralgie a sporadické exacerbace kopřivky a febrilií při normalizovaných zánětlivých ukazatelích (včetně hladin interleukinu-6 a interleukinu-18). Medián sledování při probíhající léčbě je aktuálně 30,5 měsíce (37,2 +/- 31,2; n = 6). V jednom případu kompletní remise jsme prodloužili interval dávkování na 48 hodin. Během podávání anakinry nedošlo k rozvoji žádných závažných nežádoucích projevů. Závěr: V indikaci Schnitzler-syndromu je anakinra účinným, ověřeným a bezpečným preparátem s možností dlouhodobého podávání při zachování původní efektivity a tolerance. Tento lék blokující cestou interleukinu-1 autonomní zánětlivou reakci organizmu je všeobecně uznávaným lékem první volby a měl by být dostupný ve standardním dávkování všem pacientům se Schnitzler-syndromem. ER -
SZTURZ, Petr, Anna ŠEDIVÁ, M. ŽUREK, Zdeněk ADAM, J. ŠTORK, Zdeňka ČERMÁKOVÁ, P. STEYEROVÁ, A. VOKÁČOVÁ, J. HRBEK, M. SÝKORA, I. ŠPIČKA, Zdeněk MECHL a Jiří MAYER. Léčba anakinrou u Schnitzler-syndromu - výsledky první retrospektivní multicentrické studie šesti pacientů z České republiky. \textit{Klinická onkologie}. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2014, roč.~27, č.~2, s.~111-126. ISSN~0862-495X.
|