Doporučení České revmatologické společnosti pro diagnostiku systémové sklerodermie

BEČVÁŘ, R., T. SOUKUP, J. ŠTORK, D. SUCHÝ, Petr NĚMEC, P. JANSA, Zdeněk FOJTÍK, P. HORÁK a D. NĚMCOVÁ. Doporučení České revmatologické společnosti pro diagnostiku systémové sklerodermie. Česká revmatologie. Praha: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2014, roč. 22, č. 2, s. 51-68. ISSN 1210-7905.

Základní údaje

Originální název

Doporučení České revmatologické společnosti pro diagnostiku systémové sklerodermie

Název česky

Doporučení České revmatologické společnosti pro diagnostiku systémové sklerodermie

Název anglicky

Recommendations of the Czech Society for Rheumatology for the dia¬gnosis of systemic sclerosis

Autoři

BEČVÁŘ, R. (203 Česká republika), T. SOUKUP (203 Česká republika), J. ŠTORK (203 Česká republika), D. SUCHÝ (203 Česká republika), Petr NĚMEC (203 Česká republika, garant, domácí), P. JANSA (203 Česká republika), Zdeněk FOJTÍK (203 Česká republika, domácí), P. HORÁK (203 Česká republika) a D. NĚMCOVÁ (203 Česká republika)

Vydání

Česká revmatologie, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2014, 1210-7905

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30000 3. Medical and Health Sciences

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Kód RIV

RIV/00216224:14110/14:00078068

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

Systémová sklerodermie; Raynaudův fenomén; orgánové manifestace; klasifikační kritéria; vyšetřovací algoritmy

Klíčová slova anglicky

Systemic sclerosis; Raynaud's phenomenon; organ Involvement; classification criteria; examination algorithms

Štítky

EL OK

---

Anotace

V originále

Systémová sklerodermie je generalizované onemocnění pojivové tkáně projevující se ztluštěním a fibrózou kůže (sklerodermie) a typickým postižením řady orgánů. Současně dochází k fibrotickým změnám ve stěně arteriální části řečiště. Hlavním nástrojem k odlišení primárního a sekundárního Raynaudova fenoménu je kapilaroskopie, změny makrovaskulatury odhalí duplexní nebo dopplerovská ultrasonografie. Tuhnutí kůže se hodnotí pomocí modifikovaného kožního skóre dle Rodnana. Vyšetření: muskuloskeletálního aparátu zaměřujeme na odhalení kloubních kontraktur, rozsah kloubní pohyblivosti a detekci třecích šelestů šlachových pouzder. RTG diagnostika může ukázat ztenčení distálních falang rukou a akrální osteolýzy. Vyšetření trávicího traktu zahrnuje všechny metody užívané v gastroenterologii. U jícnu se navíc provádí manometne, případně pH-metne, Vyšetření tenkého střeva zahrnuje také enteroklýzu a CT. Postižení plicního parenchymu ověřujeme vyšetřením plicních funkcí (spirometrie a DLCO), dále skiagramem a HRCT hrudníku Bronchoskopie s cytologií lavážní tekutiny přispívá k diagnostice alveolitidy. Echokardiografieje klíčovou metodou při podezření na plicní arteriální hypertenzi. Pozitivní nález je nutno ověřit pravostrannou srdeční katetnzací. Postižení srdce lze prokázat pomocí ekg záznamu a echokardiografickým vyšetření, případně se doplňuje perfúzníscintigrafie. Při podezření na renální manifestaci SSc se doporučují kontroly krevního tlaku, hladin kreatininu a močového sedimentu. Při trvalé hypertenzi a proteinům je nutné vyšetření glomerulární filtrace a případně renální biopsie. U juvenilní formy SSc se spektrum vyšetřovacích metod a algoritmy vyšetření zásadně neliší od dospělé formy nemoci.

Anglicky

Systemic sclerosis is a generalised connective tissue disease characterised by thickening and fibrosis of skin (scleroderma) and by typical multiorgan involvement. At the same time fibrotic changes occur in arterial vessel wall of all sizes. Capillaroscopy is an appropriate method to distinguish between primary and secondary Raynaud' phenomenon, while changes of macrovasculature can be proven using duplex or Doppler ultrasonography. Skin thickening can be evaluated by modified Rodnan skin score. The examination of locomotory system is focused on joint contractures, range of joint movementi a detection tendon friction rubs Radiographic examination can reveal thinning of distal falangi and acral osteolysis. The examination of gastrointestinal tract includes all methods used in gastroenterology. For esophagus additionally manometry and pH monitoring is performed. The examination of small intestine also comprises enteroclysis and abdominal CT. The involvement of lung parenchyma should be verified by pulmonary function tests (FVC. FEV1 and DLCO), further by chest radiography and HRCT. Bronchoscopy with lavage and cytology of the obtained fluid may contribute to diagnosis of alveolitis. Echocardiography is a key method on suspicion of pulmonary arterial hypertension. A positive finding should be verified by right heart cathetensation. Heart involvement can be proven using ECG and echocardiography, eventually perfusion scintigraphy is recommended. When renal manifestation is suspected blood pressure should be monitored and serum creatinme and urine analysis regularly performed. Permanent hypertension and protemuria require examination of renal functions and renal biopsy. In juvenile form of SSc the spectrum of investigations is not different from that in adult form of the disease.