Kalcifikující uremická arteriolopatie - léčba tiosulfátem sodným

VYSKOČILOVÁ, Markéta, Jan SVOJANOVSKÝ, Jana BLAŠTÍKOVÁ, Gabriela DVOŘÁKOVÁ and Miroslav SOUČEK. Kalcifikující uremická arteriolopatie - léčba tiosulfátem sodným (Calcific uremic arteriolopathy - treatment with sodium thiosulfate). Vnitřní lékařství. Praha: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2015, vol. 61, No 2, p. 166-172. ISSN 0042-773X.

Basic information

• Original name: Kalcifikující uremická arteriolopatie - léčba tiosulfátem sodným
• Name (in English): Calcific uremic arteriolopathy - treatment with sodium thiosulfate
• Authors: VYSKOČILOVÁ, Markéta (203 Czech Republic), Jan SVOJANOVSKÝ (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Jana BLAŠTÍKOVÁ (203 Czech Republic), Gabriela DVOŘÁKOVÁ (203 Czech Republic) and Miroslav SOUČEK (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2015, 0042-773X.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30200 3.2 Clinical medicine
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/15:00082741
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): hemodialýza; kalcifikující uremická arteriolopatie; kalcifylaxe; tiosulfát sodný
• Keywords in English: calcific uremic arteriolopathy; calciphylaxis; haemodialysis; sodium thiosulfate
• Tags: EL OK
• Tags: Reviewed

Abstract

Kalcifikující uremická arteriolopatie, neboli kalcifylaxe, je raritní onemocnění vyznačující se systémovou kalcifikací médie arteriol vedoucí k íschemií a podkožním nekrózám. Nejčastěji se vyskytuje u pacientů s konečným selháním ledvin v chronickém hemodialyzačním programu (incidence se udává 1-4 %) a po transplantaci ledviny. Kalcifylaxe je zrádná svou rychlou progresí v nekrózu tkáně, obtížným hojením a vysokým rizikem sekundární infekce, která je nejčastější příčinou úmrtí při tomto onemocnění. Úmrtnost se udává v rozmezí 60-80 % v průběhu několika měsíců od stanovení diagnózy. Základem léčebného úspěchu je včasné stanovení diagnózy a správně a trpělivě vedená léčba. Na příkladu 3 pacientů zařazených v našem chronickém hemodialyzačním programu demonstrujeme typické klinické projevy a léčbu kožních defektů při kalcifylaxi, jež vyžaduje těsnou spolupráci pacienta a ošetřujícího personálu. Základem léčby u všech našich pacientů byla korekce kalciofosfátového metabolizmu a sekundární hy-perparatyreózy. Na konci dialýz byl všem aplikován tiosulfát sodný. Další důležitou součástí byla péče o ránu, citlivý debridement a intenzivní lokální péče. Po 5-6 měsících došlo k úplnému zhojení kožních defektů u první pacientky, výraznému zlepšení v případě druhého pacienta a progresi u třetí pacientky. Nebyly pozorovány žádné nežádoucí účinky aplikace tiosulfátu sodného.

Abstract (in English)

Caicific uremic arteriolopathy or calciphylaxis is a rare disorder characterized by systemic medial calcification of arterioles that leads to ischemia and subcutaneous necrosis. It most commonly occurs in patients with end-stage renal disease who are on haemodialysis or who have received a renal transplant. Calciphylaxis is dangerous by its fast progression into tissue necrosis, difficult healing process and a great risk of secondary infection which is the most common cause of death in this condition. The reported mortality rates are as high as 60-80 % in a couple of months once it is diagnosed. The key to successful treatment of calciphylaxis is fast diagnosing of the disease and appropriate treatment management. On the examples of three patients from our haemodialysis centre we demonstrate typical clinical manifestation of calciphylaxis and its treatment, which requires close patient-medical staff cooperation. The basic principle of treatment of all our patients was normalization of calcium-phosphate metabolism and secondary hyperparathyroidism. Sodium thiosulfate had been administered to all patients at the end of haemodialysis session. The wound care played another major role with gentle debridement and intensive local care. After five to six months the skin defects resolved in the first patient, partially resolved in the second patient and deteriorated in the third patient. We have observed no side effects of sodium thiosulfate application.