Další formáty:
BibTeX
LaTeX
RIS
@article{1331573, author = {Adam, Zdeněk and Szturz, Petr and Krejčí, Marta and Vašků, Vladimír and Pour, Luděk and Michalková, Eva and Ševčíková, Sabina and Čermáková, Zdenka and Veselý, Karel and Vaníček, Jiří and Pourová, Eva and Král, Zdeněk and Mayer, Jiří}, article_location = {Praha}, article_number = {12}, keywords = {monoclonal gammopathy of undetermined significance; multiple myeloma; monoclonal immunoglobulin; mucinosis; papular mucinosis; scleredema; scleromyxedema}, language = {cze}, issn = {0042-773X}, journal = {Vnitřní lékařství}, title = {Monoklonální imunoglobulin a kožní nemoci ze skupiny mucinóz - scleredema adultorum Buschke a scleromyxedema: popis 4 případů a přehled léčebných možností}, volume = {61}, year = {2015} }
TY - JOUR ID - 1331573 AU - Adam, Zdeněk - Szturz, Petr - Krejčí, Marta - Vašků, Vladimír - Pour, Luděk - Michalková, Eva - Ševčíková, Sabina - Čermáková, Zdenka - Veselý, Karel - Vaníček, Jiří - Pourová, Eva - Král, Zdeněk - Mayer, Jiří PY - 2015 TI - Monoklonální imunoglobulin a kožní nemoci ze skupiny mucinóz - scleredema adultorum Buschke a scleromyxedema: popis 4 případů a přehled léčebných možností JF - Vnitřní lékařství VL - 61 IS - 12 SP - 1072-1087 EP - 1072-1087 PB - Česká lékařská společnost J.E. Purkyně SN - 0042773X KW - monoclonal gammopathy of undetermined significance KW - multiple myeloma KW - monoclonal immunoglobulin KW - mucinosis KW - papular mucinosis KW - scleredema KW - scleromyxedema N2 - Úvod: Mucinózy typu skleredému a skleromyxedému jsou choroby s excesivní tvorbou depozit mucinu v kůži a podkoží, což způsobuje ztuhnutí kůže. Depozita v kůži a podkoží omezují pohyb končetin, hrudníku, ale i úst. Stejným mechanizmem jsou však poškozovány i další orgány (srdce, plíce, trávicí trubice). Příčinou je zřejmě stimu¬lace tvorby mucinu ve fibroblastech imunoglobuliny, často se jedná o monoklonální imunoglobulin. Proto jsou tyto choroby obvykle asociovány s monoklonální gamapatií. Kazuistiky: Popisujeme soubor 4 pacientů, 2krát byly kožní projevy hodnoceny jako skleredém a 2krát jako skleromyxedém. Všichni 4 pacienti měli monoklonální imunoglobulin typu IgG a měli klonální plazmocyty v kostní dřeni, prokázané histologicky a flowcytometricky. U všech jsme proto zahájili léčbu chemoterapií. V 1 případě byla tato chemoterapie zakončená vysokodávkovanou chemoterapií s transplantací autologních krvetvorných buněk. Tato léčba vedla k úplnému vymizení monoklonálního imunoglobulinu i úplnému vymizení kožních i mimokožních projevů skleredému (obstipace). V 1 případě vedla chemoterapie k hematologické parciální remisi a k částečnému zlepšení kožních projevů. Zbývající 2 pacienti nereagovali na běžnou chemoterapii. U 1 z nich stav vyústil do dermatoneurosyndromu (zmatenost, somnolence s přechodem do komatu a křeče typu grand mál) a upravil se po intenzivní léčbě obsahující mimo jiné nitrožilní aplikaci imunoglo-bulinů v dávce 2 g/kg hmotnosti. Tento pacient je nyní těmito imunoglobuliny dlouhodobé léčena v důsledku této léčby se kožní příznaky výrazně zmenšily, koncentrace monoklonálního imunoglobulinu se však nezměnila. Posledního ze souboru, tedy 4 pacienta nereagujícího na standardní chemoterapii jsme léčili nitrožilními imunoglo¬buliny také v dávce 2 g/kg hmotnosti 1 krát měsíčně. Po 4 aplikacích zesílení kůže a podkoží mírně ustoupilo, takže se zvětšil rozsah možných pohybů horními končetinami i krkem a zcela vymizely svědivé kožní morfy, které průběh onemocnění provázely. Závěr: Pro léčbu mucinózy spojené s monoklonální gamapatií je možné použít chemoterapii a vysokodávkovanou chemoterapii jako u mnohočetného myelomu. Pokud tato léčba není možná anebo po ní nedojde k vymizení monoklonálního imunoglobulinu, je možné dosáhnout zlepšení opakovanou aplikací nitrožilních imunoglobulinu. Léčba nitrožilními imunoglobuliny v imunomodulační dávce 2 g/kg hmotnosti vede ke zmírnění kožních příznaků, ale nevede k poklesu monoklonálního imunoglobulinu. ER -
ADAM, Zdeněk, Petr SZTURZ, Marta KREJČÍ, Vladimír VAŠKŮ, Luděk POUR, Eva MICHALKOVÁ, Sabina ŠEVČÍKOVÁ, Zdenka ČERMÁKOVÁ, Karel VESELÝ, Jiří VANÍČEK, Eva POUROVÁ, Zdeněk KRÁL a Jiří MAYER. Monoklonální imunoglobulin a kožní nemoci ze skupiny mucinóz - scleredema adultorum Buschke a scleromyxedema: popis 4 případů a přehled léčebných možností. \textit{Vnitřní lékařství}. Praha: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2015, roč.~61, č.~12, s.~1072-1087. ISSN~0042-773X.
|