J 2016

Familiární hypercholesterolémie: co potřebuje vědět kardiolog

SOŠKA, Vladimír a Ondřej KYSELÁK

Základní údaje

Originální název

Familiární hypercholesterolémie: co potřebuje vědět kardiolog

Název anglicky

Familial hypercholesterolemia: what a cardiologist needs to know

Autoři

SOŠKA, Vladimír (203 Česká republika, garant, domácí) a Ondřej KYSELÁK (203 Česká republika)

Vydání

Postgraduální medicína, Praha, Mladá fronta, 2016, 1212-4184

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30201 Cardiac and Cardiovascular systems

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Kód RIV

RIV/00216224:14110/16:00090638

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

familiární hypercholesterolémie; LDL-cholesterol; kardiovaskulární onemocnění; statiny; PCSK9 inhibitory

Klíčová slova anglicky

familiar hypercholesterolemia; LDL cholesterol; cardiovascular disease; statins; PCSK9 inhibitors

Štítky

Příznaky

Recenzováno
Změněno: 13. 1. 2017 09:02, Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková

Anotace

ORIG EN

V originále

Familiární hypercholesterolémie je z klinického hlediska nejzávažnější formou vrozené poruchy metabolismu lipidů. Pacienti s familiární hypercholesterolémií jsou ve vysokém riziku velmi časných kardiovaskulárních onemocnění, především infarktu myokardu. Protože familiární hypercholesterolémie probíhá až do manifestace kardiovaskulárních komplikací prakticky asymptomaticky, je nutné aktivní vyhledávání nemocných a jejich včasná, celoživotní a agresivní léčba. V České republice existuje síť specializovaných center, která zajišťují diagnostiku, dispenzarizaci a léčbu těchto pacientů (projekt MedPed). Základem léčby jsou vysoké dávky statinů, většinou i v kombinaci s ezetimibem, ale ani to nestačí u většiny nemocných s familiární hypercholesterolémií k dosažení cílových hodnot LDL-cholesterolu. Zásadní zlepšení prognózy v léčbě pacientů s familiární hypercholesterolémií by proto měla přinést nová léčiva ze skupiny PCSK9 inhibitorů, která jim umožní dosahovat cílové hodnoty LDL-cholesterolu, a tím předcházet kardiovaskulárním komplikacím.

Anglicky

Familial hypercholesterolemia is from the clinical point of view the most serious form of congenital lipid metabolism defect. Patients with familial hypercholesterolemia have a high risk of very early cardiovascular diseases, especially myocardium infarctions. Because familiar hypercholesterolemia is practically asymptomatic until the cardiovascular complications manifest, it is necessary to actively screen for patients suffering from it and to give them a timely, aggressive and lifelong treatment. There is a network of specialised centres in the Czech Republic, which provide diagnostics, monitoring and treatment to such patients (project MedPed). The foundation of the treatment are high doses of statins, usually in a combination with ezetimibe, but even that is not sufficient in most patients to reach target levels of LDL cholesterol. New drugs from the PCSK9 inhibitor group should bring a serious improvement to the prognosis of patients with familial hypercholesterolemia, enabling them to reach target levels of LDL cholesterol and thus to prevent cardiovascular complications.