2016
Impaired mitophagy in Fanconi anemia is dependent on mitochondrial fission
SHYAMSUNDER, Pavithra, Milan EŠNER, Maunish BARVALIA, Yu Jun WU, Tomáš LOJA et. al.Základní údaje
Originální název
Impaired mitophagy in Fanconi anemia is dependent on mitochondrial fission
Autoři
SHYAMSUNDER, Pavithra (702 Singapur), Milan EŠNER (203 Česká republika, domácí), Maunish BARVALIA (356 Indie), Yu Jun WU (702 Singapur), Tomáš LOJA (703 Slovensko, domácí), Huat Bay BOON (702 Singapur), Matilde E. LLEONART (724 Španělsko), Rama S VERMA (356 Indie), Lumír KREJČÍ (203 Česká republika, garant, domácí) a Alex LYAKHOVICH (643 Rusko, domácí)
Vydání
Oncotarget, New York, Impact Journals, 2016, 1949-2553
Další údaje
Jazyk
angličtina
Typ výsledku
Článek v odborném periodiku
Obor
Genetika a molekulární biologie
Stát vydavatele
Spojené státy
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Impakt faktor
Impact factor: 5.168
Kód RIV
RIV/00216224:14110/16:00091248
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
UT WoS
000387153200048
Klíčová slova anglicky
mitophagy; impaired autophagy; Fanconi anemia; ROS; oxidative stress
Příznaky
Mezinárodní význam, Recenzováno
Změněno: 9. 1. 2017 14:30, Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková
Anotace
V originále
Fanconi anemia (FA) is a rare genetic disorder associated with bone-marrow failure, genome instability and cancer predisposition. Recently, we and others have demonstrated dysfunctional mitochondria with morphological alterations in FA cells accompanied by high reactive oxygen species (ROS) levels. Mitochondrial morphology is regulated by continuous fusion and fission events and the misbalance between these two is often accompanied by autophagy. Here, we provide evidence of impaired autophagy in FA. We demonstrate that FA cells have increased number of autophagic (presumably mitophagic) events and accumulate dysfunctional mitochondria due to an impaired ability to degrade them. Moreover, mitochondrial fission accompanied by oxidative stress (OS) is a prerequisite condition for mitophagy in FA and blocking this pathway may release autophagic machinery to clear dysfunctional mitochondria.