Histiocytózy u dětí a dospívajících

KŘENOVÁ, Zdenka, Viera BAJČIOVÁ a Jaroslav ŠTĚRBA. Histiocytózy u dětí a dospívajících. Onkologie. Olomouc: Solen, 2016, roč. 10, č. 5, s. 206-209. ISSN 1802-4475.

Základní údaje

Originální název

Histiocytózy u dětí a dospívajících

Název anglicky

Histiocytoses in kids and young adults

Autoři

KŘENOVÁ, Zdenka (203 Česká republika, garant, domácí), Viera BAJČIOVÁ (703 Slovensko, domácí) a Jaroslav ŠTĚRBA (203 Česká republika, domácí)

Vydání

Onkologie, Olomouc, Solen, 2016, 1802-4475

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30200 3.2 Clinical medicine

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Kód RIV

RIV/00216224:14110/16:00092575

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

LCH; non-LCH; BRAF-V600E mutace; aktivace ERK dráhy

Klíčová slova anglicky

LCH; non-LCH; BRAF-V600E mutace; activated ERK pathway

Štítky

EL OK

Příznaky

Mezinárodní význam, Recenzováno

---

Anotace

V originále

Histiocytózy z Laigerhansových buněk a histiocytózy z jiných než Langerhansových buněk (LCH a non-LCH) jsou vzácná onemocnění způsobená proiiferací histiocytů, která mohou infiltrovat kůži, kosti, plíce, játra, slezinu a centrální nervový systém. Histiocytózy jsou velmi heterogenní onemocnění, klinické spektrum zahrnuje případy izolovaných lézí, které se zhojí bez léčby,až po případy rychle progredující, vedoucí k závažným následkům a které jsou někdy až život ohrožující. Histiocytózy rozdělujeme na LCH a non-LCH. LCH podle rozsahu onemocnění dělíme na monosystémovou formu (single systém, SS-LCH, postižení jednoho 3«|áftu či jednoho systému) a multisystémovou (multiple systém, MS-LCH, postižení dvou a více orgánů či systémů). Pacienti ; r: c.aným postižením kosti, kůže nebo lymfatických uzlin mají výbornou prognózu a léčba spočívá v lokální terapii nebo nepotřebují léčbu vůbec.

Anglicky

Histiocytoses (LCH and non-LCH) are rare diseases caused by an excess of cells called histiocytes, which can infiltrate the skin, bones, lungs, liver, spleen and the central nervous system. These disorders can range from localized involvement that resolves spontaneously, to progressive disseminated forms that can be debilitating and sometimes life-threatening. There are two widely recognized categories for histiocytoses: LCH and non LCH. According to disease extent we divide LCH to single-system LCH (involvement of a single organ or system) and multisystem LCH (involvement of 2 or more organ systems). Patients with SS-LCH of the :- e etcn, skin, or the lymph nodes have an excellent prognosis and are felt to need a minimum or sometimes even no treatment at all. Recent large clinical trials have shown that the response to initial treatment is a highly important prognostic factor.