HAKL, Roman. Současné možnosti léčby hereditárního angioedému. Vnitřní lékařství. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2016, roč. 62, č. 9, s. 736-739. ISSN 0042-773X.
Další formáty:   BibTeX LaTeX RIS
Základní údaje
Originální název Současné možnosti léčby hereditárního angioedému
Název anglicky Current treatment options for hereditary angioedema
Autoři HAKL, Roman (203 Česká republika, garant, domácí).
Vydání Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2016, 0042-773X.
Další údaje
Originální jazyk čeština
Typ výsledku Článek v odborném periodiku
Obor 30300 3.3 Health sciences
Stát vydavatele Česká republika
Utajení není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV RIV/00216224:14110/16:00093354
Organizační jednotka Lékařská fakulta
Klíčová slova česky bradykininový receptor; C1 inhibitor; hereditární angioedém; komplementový systém
Klíčová slova anglicky bradykinin receptor; C1 inhibitor; complement system; hereditary angioedema
Štítky EL OK
Příznaky Mezinárodní význam, Recenzováno
Změnil Změnila: Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková, učo 9005. Změněno: 2. 2. 2017 14:41.
Anotace
Hereditární angioedém je vzácné dominantně dědičné onemocnění způsobené deficitem inhibitoru C1-esterázy (C1-INH). Onemocnění se klinicky projevuje recidivami lokalizovaných otoků podkoží a sliznic. Nemoc je hendikepující a může být i smrtelná. Charakteristická je extrémní variabilita v četnosti a závažnosti symptomů. Článek se zabývá organizací péče o pacienty a zahrnuje aktuální léčebné možnosti onemocnění. Strategie léčby zahrnuje krátkodobou a dlouhodobou profylaxi a léčbu atak. V současné době léčebné možnosti zahrnují atenuované androgeny, antifibrinolytika, rekombinantní (rhC1-INH) a plazma derivované (pdC1-INH) C1-INH, antagonistu bradykininového receptoru a inhibitor kalikreinu. V České republice je péče od roku 2011 soustředěna do 4 diagnosticko-terapeutických center.
Anotace anglicky
Hereditary angioedema (HAE) caused by Cl-inhibitor deficiency is a rare autosomal dominant disease. Clinically, HAE is manifested by repeated episodes of localized subcutaneous or submucosal edema. The disease is disabling and can be lethal. There is an extreme variability in frequency and severity of symptoms. This article concerns on the organization of care and current treatment options of the disease. Treatment strategy includes short-term and long-term prophylaxis and treatment of attacks. Currently, treatment options include attenuated androgens, antifibrinolytics, recombinant (rhCI-INH) and plasma-derived (pdCI-INH)CI-INH, bradykinin receptor antagonist and inhibitor of kallikrein. Since 2011, the care of HAE patients in the Czech Republic is concentrated into 4 diagnostic and therapeutic centers.
Návaznosti
MUNI/A/1182/2014, interní kód MUNázev: Některé laboratorní a klinické aspekty humorálních imunodeficiencí (Akronym: HUMID)
Investor: Masarykova univerzita, Některé laboratorní a klinické aspekty humorálních imunodeficiencí, DO R. 2020_Kategorie A - Specifický výzkum - Studentské výzkumné projekty
VytisknoutZobrazeno: 27. 4. 2024 06:56