2016
Amyotrofická laterální skleróza
VLČKOVÁ, EvaZákladní údaje
Originální název
Amyotrofická laterální skleróza
Název anglicky
Amyotrophic lateral sclerosis
Autoři
VLČKOVÁ, Eva (203 Česká republika, garant, domácí)
Vydání
Neurologie pro praxi, Olomouc, Solen, 2016, 1213-1814
Další údaje
Jazyk
čeština
Typ výsledku
Článek v odborném periodiku
Obor
30000 3. Medical and Health Sciences
Stát vydavatele
Česká republika
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV
RIV/00216224:14110/16:00093427
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
Klíčová slova česky
amyotrofická laterální skleróza; onemocnění motoneuronu; neurodegenerace; paréza; bulbární syndrom; respirační insuficience
Klíčová slova anglicky
Amyotrophic lateral sclerosis; motor neuron disease; nerve degeneration; paresis; bulbar palsy; respiratory insufficiency
Příznaky
Recenzováno
Změněno: 8. 2. 2017 10:34, Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková
V originále
Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je závažné neurodegenerativní onemocnění, charakterizované progresivní ztrátou mozkových a/nebo míšních motoneuronů, klinicky se projevující progredujícími čistě motorickými parézami s výskytem fascikulací. Potíže začínají často monomelicky a postupně dochází k jejich šíření na ostatní končetiny, trupové svaly i svaly bulbární. U části pacientů (cca 25 %) proces naopak primárně postihuje bulbární svalové skupiny a projevuje se iniciálně dysartrií a dysfagií, s následnou generalizací. Diagnostika onemocnění je především klinická a opírá se o tzv. revidovaná El Escorial kritéria. Potvrzení subklinického postižení periferního motoneuronu je možné pomocí elektromyografického vyšetření. Terapie onemocnění je především symptomatická a vyžaduje multidisciplinární přístup. Průběh onemocnění zpomaluje podávání riluzolu (inhibitor glutamátu).
Anglicky
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease characterized by progressive degeneration of motor neurons in the primary motor cortex, corticospinal trats, brainstem and spinal cord. Progressive muscular paralysis with fasciculations represent a typical clinical presentation. Initially, only one extremity is usually affected with further progression and generalisation. Is some patients (approximately 25 %), bulbar syndrome with dysartria and dysfagia is a dominant feature at the beginning of the disease course with later generalisation of the process. The diagnosis is clinically based and is performed according so-called revised El Escorial criteria. Electromyography is useful particularly for confirmation of the neurodegenerative process in subclinicaly affected regions. The management of ALS is multidisciplinary, supportive and mainly paliative. Riluzole (glutamate inhibitor) is the only drug known to extend survival in ALS patients.
Návaznosti
MUNI/A/1072/2015, interní kód MU |
|