ADAM, Zdeněk, Jiří MAŠLAŇ, Leoš KŘEN, Roman KODET, Renata KOUKALOVÁ, Zdeněk ŘEHÁK, Libor ČERVINEK, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, Viera SANDECKÁ, Zdeněk KRÁL a Jiří MAYER. Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií: FDG-PET/CT dokumentovaná parciální remise po léčbě 2-chlorodeoxyadenozinem. Vnitřní lékařství. Praha: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2016, roč. 62, č. 6, s. 491-499. ISSN 0042-773X.
Další formáty:   BibTeX LaTeX RIS
Základní údaje
Originální název Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií: FDG-PET/CT dokumentovaná parciální remise po léčbě 2-chlorodeoxyadenozinem
Název anglicky Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: FDC-PET/CT documented partial remission after treatment with 2-chlorodeoxyadenosine
Autoři ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant, domácí), Jiří MAŠLAŇ (203 Česká republika), Leoš KŘEN (203 Česká republika, domácí), Roman KODET (203 Česká republika), Renata KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Zdeněk ŘEHÁK (203 Česká republika), Libor ČERVINEK (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Viera SANDECKÁ (703 Slovensko, domácí), Zdeněk KRÁL (203 Česká republika, domácí) a Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí).
Vydání Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2016, 0042-773X.
Další údaje
Originální jazyk čeština
Typ výsledku Článek v odborném periodiku
Obor 30200 3.2 Clinical medicine
Stát vydavatele Česká republika
Utajení není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV RIV/00216224:14110/16:00088949
Organizační jednotka Lékařská fakulta
Klíčová slova česky Castlemanova choroba; lenalidomid; Rosaiova-Dorfmanova choroba; rituximab; sinusová lymfadenopatie s masivní lymfadenopatií; talidomid; 2-chlorodeoxyadenozin
Klíčová slova anglicky Castleman's disease; lenalidomide; Rosai-Dorfman disease; rituximab; sinus lymphadenopathy with massive lymphadenopathy; thalidomide; 2-chlorodeoxyadenosine
Štítky EL OK
Příznaky Mezinárodní význam, Recenzováno
Změnil Změnila: Soňa Böhmová, učo 232884. Změněno: 9. 2. 2017 14:21.
Anotace
Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (Rosaiova-Dorfmanova nemoc) je velmi vzácná choroba řazená do skupiny histiocytóz (přesněji histiocytóz z non-Langerhansových buněk). Pro Rosaiovu-Dorfmanovu nemoc je charakteristická přítomnost atypických histiocytárních buněk v sinusech lymfatických uzlin či v lymfatické extranodální tkáni, pohlcujících lymfocyty a plazmocyty. U pohlcených buněk nedochází k porušení jejich struktury a funkce a pohlcené buňky mohou histiocyty opustit jako viabilní buňky. Tento jev se označuje jako emperipolesis, zatímco pohlcování buněk s jejich destrukcí se nazývá fagocytóza. V našem textu popisujeme pacientku s touto chorobou lokalizovanou typicky v krčních uzlinách, ale i v uzlinách mediastina. Současně s lymfadenopatií se objevily kožní změny, které byly klinicky i histologicky charakterizovány jako ekzémdermatitida. Současně s lymfadenopatií začaly také silné bolesti hlavy, kterými pacientka nikdy dříve netrpěla. V rámci léčby první linie byl podán prednison, ale tato léčba byla bez efektu. Pro léčbu druhé linie byl použit 2-chlorodeoxyadenozin v dávce 5 mg/m2 s. c. 5 dní po sobě v měsíčních intervalech. Celkem byly podány 4 cykly této léčby. Léčba byla tolerována bez jakýchkoliv projevů toxicity. Již po 1. cyklu zcela vymizely kožní změny a také zcela vymizely bolesti hlavy. K vyhodnocení efektu léčby bylo použito PET/CT vyšetření s 18F-fluorodeoxyglukózou (FDG-PET/CT). Po 4 cyklech léčby se uzliny v mediastinu zmenšily na fyziologickou velikost a akumulace fluorodeoxyglukózy v nich byla hodnocena jako fyziologická. Lymfadenopatie v oblasti krku se také vlivem léčby výrazně zmenšila o 50–75 % a zmenšila se i akumulace fluorodeoxyglukózy, ale ne do normy. Efekt léčby tedy hodnotíme jako parciální remisi s úplným vymizením kožních změn a bolestí hlavy. Příčina ekzému a bolestí hlavy nebyla objasněna, ale z časové souvislosti jejich vzniku a vymizení po aplikaci 2-chlorodeoxyadenozinu je pravděpodobná příčinná souvislost s Rosaiovou-Dorfmanovou nemocí.
Anotace anglicky
Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease) is a very rare disease belonging to a group of histiocytoses (more precisely non-Langerhans cell histiocytoses). Rosai-Dorfman disease is characterised by the presence of atypical histiocytic cells in the sinuses of lymph nodes or in the extranodal lymphoid tissue, absorbing lymphocytes and plasma cells. The structure and function of the absorbed cells is not impaired and they can leave histiocytes as viable cells. This effect is called emperipolesis, whereas ingestion of cells with their destruction is called phagocytosis. In our text we describe a patient with this disease located, characteristically, in supracla-vicular lymph nodes, but also in mediastinal lymph nodes. Along with lymphadenopathy skin alterations appeared which were both clinically and histologically described as eczema dermatitis. At the same time as lymphadenopathy also strong headaches started which the patient had never suffered before.
Návaznosti
MUNI/A/1180/2014, interní kód MUNázev: Nové přístupy ve výzkumu, diagnostice a terapii hematologických malignit II (Akronym: VýDiTeHeMa II)
Investor: Masarykova univerzita, Nové přístupy ve výzkumu, diagnostice a terapii hematologických malignit II, DO R. 2020_Kategorie A - Specifický výzkum - Studentské výzkumné projekty
NV15-29508A, projekt VaVNázev: Cirkulující nukleové kyseliny jako markery progrese mnohočetného myelomu
VytisknoutZobrazeno: 26. 4. 2024 20:36