ADAM, Zdeněk, Anna ŠEDIVÁ, Renata KOUKALOVÁ, Zdeněk ŘEHÁK, Hana PETRÁŠOVÁ, Petr SZTURZ, Zdenka ADAMOVÁ, Eva VETEŠNÍKOVÁ, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, Viera SANDECKÁ, Eva POUROVÁ, Zdeňka ČERMÁKOVÁ, Sabina ŠEVČÍKOVÁ, Zdeněk KRÁL a Jiří MAYER. Schnitzlerové syndrom : Diferenciální diagnostika, přehled léčebných možností a popis 5 případů léčených anakinrou. Vnitřní lékařství. Praha: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2016, roč. 62, č. 9, s. 713-727. ISSN 0042-773X.
Další formáty:   BibTeX LaTeX RIS
Základní údaje
Originální název Schnitzlerové syndrom : Diferenciální diagnostika, přehled léčebných možností a popis 5 případů léčených anakinrou
Název anglicky Schnitzler's Syndrome : Differential diagnostics, an overview of therapeutic options and description of 5 cases treated with anakinra
Autoři ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, domácí), Anna ŠEDIVÁ (203 Česká republika), Renata KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Zdeněk ŘEHÁK (203 Česká republika), Hana PETRÁŠOVÁ (703 Slovensko, domácí), Petr SZTURZ (203 Česká republika, domácí), Zdenka ADAMOVÁ (203 Česká republika), Eva VETEŠNÍKOVÁ (703 Slovensko, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Viera SANDECKÁ (703 Slovensko, domácí), Eva POUROVÁ (203 Česká republika), Zdeňka ČERMÁKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Sabina ŠEVČÍKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Zdeněk KRÁL (203 Česká republika, domácí) a Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí).
Vydání Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2016, 0042-773X.
Další údaje
Originální jazyk čeština
Typ výsledku Článek v odborném periodiku
Obor 30200 3.2 Clinical medicine
Stát vydavatele Česká republika
Utajení není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV RIV/00216224:14110/16:00093462
Organizační jednotka Lékařská fakulta
Klíčová slova česky anakinra; autoinflamatorní choroby; kanakinumab; horečka nejasné etiologie (Fever of unknown origin – FUO); interleukin 1; kopřivka; kryopyrin asociovaný periodický syndrom (CAPS); monoklonální gamapatie; rilonacept; Schnitzlerové syndrom; Stillova choroba dospělých
Klíčová slova anglicky anakinra; auto-inflammatory diseases; canakinumab; fever of unknown origin; FUO; interleukin 1; cryopyrin-associated autoinflammatory syndrome (CAPS); monoclonal gammopathy; rilonacept; Schnitzler's Syndrome; Adult Still's disease
Štítky EL OK
Příznaky Mezinárodní význam, Recenzováno
Změnil Změnila: Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková, učo 9005. Změněno: 14. 2. 2017 09:28.
Anotace
Schnitzlerové syndrom je získané autoinflamatorní onemocnění zatím nejasné etiologie. Pro stanovení této diagnózy byla přijata Štrasburská kritéria (neinfekční horečka, chronická kopřivka, změny kostní struktury, leukocytóza a zvýšené hodnoty zánětlivých markerů – CRP a přítomnost monoklonálního imunoglobulinu většinou typu IgM, zcela výjimečně IgG). Léčbou volby pro tuto nemoc je blokáda účinků interleukinu 1. V praxi je nejčastěji využíván antagonista receptoru pro interleukin 1, anakinra. V současnosti se objevují zprávy i o použití dalších léků blokujících účinek interleukinu 1, kanakinumab a rilonacept. Dlouhodobě léčíme 5 pacientů preparátem anakinra (108, 72, 33, 32 a 1 měsíc). U všech nemocných jsme začali s aplikací anakinry v dávce 100 mg 1krát denně. Při dávkování 100 mg 1krát denně vymizely kompletně všechny příznaky u 4 nemocných, pouze u 1 nemocného došlo k ústupu příznaků asi o 75 %, nikoliv však k úplnému vymizení. Tento pacient potřebuje navýšení dávky ve dnech se spontánním zintenzivněním potíží na 2 ampulky denně. U jednoho ze 4 pacientů, u nichž příznaky při dávkování 1krát denně zcela vymizely, se po roce léčby ukázalo dostačující podávat anakinru v 48hodinových intervalech. Delší prodloužení intervalu mezi aplikacemi však netoleruje. V průběhu léčby jsme nezaznamenali žádné nežádoucí účinky anakinry a v průběhu léčby nedochází k poklesu účinnosti, aplikace anakinry jsou stejně účinné jako na začátku léčby. V textu rozvádíme diferenciální diagnostiku Schnitzlerové syndromu.
Anotace anglicky
Schnitzler's syndrome is an acquired auto-inflammatory disease of still unclear origin. The Strasbourg criteria were adopted (non-infectious fever, chronic urticaria, changes in the bone structure, leukocytosis and higher values of inflammatory markers - CRP and presence of monoclonal immunoglobulin mostly of type IgM, very rarely of IgG) to establish this diagnosis. The first-choice therapy for this disease is the blocking of interleukin-1 effects. In practice, the interleukin-1 receptor antagonist, anakinra, is the most commonly used. Currently reports also appear of the use of other medicines blocking the effect of interleukin-1, namely canakinumab and rilonacept. We have been treating 5 patients with anakinra (108, 72, 33, 32 and 1 months) on a long-term basis.
Návaznosti
MUNI/A/1180/2014, interní kód MUNázev: Nové přístupy ve výzkumu, diagnostice a terapii hematologických malignit II (Akronym: VýDiTeHeMa II)
Investor: Masarykova univerzita, Nové přístupy ve výzkumu, diagnostice a terapii hematologických malignit II, DO R. 2020_Kategorie A - Specifický výzkum - Studentské výzkumné projekty
VytisknoutZobrazeno: 14. 5. 2024 23:59