2017
Adalimumab v terapii pityriasis rubra pilaris
CHARVÁTOVÁ, Hana, Hana JEDLIČKOVÁ a Vladimír VAŠKŮZákladní údaje
Originální název
Adalimumab v terapii pityriasis rubra pilaris
Název anglicky
Adalimumab in therapy of pityriasis rubra pilaris
Autoři
CHARVÁTOVÁ, Hana (203 Česká republika, garant, domácí), Hana JEDLIČKOVÁ (203 Česká republika, domácí) a Vladimír VAŠKŮ (203 Česká republika, domácí)
Vydání
Česká dermatovenerologie, Praha, Mladá fronta, 2017, 1805-0611
Další údaje
Jazyk
čeština
Typ výsledku
Článek v odborném periodiku
Obor
30216 Dermatology and venereal diseases
Stát vydavatele
Česká republika
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV
RIV/00216224:14110/17:00096308
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
Klíčová slova česky
pityriasis rubra pilaris; retinoidy; antiTNF-alfa
Klíčová slova anglicky
pityriasis rubra pilaris; retinoids; anti TNF-alfa
Štítky
Příznaky
Recenzováno
Změněno: 15. 3. 2018 17:28, Soňa Böhmová
V originále
Pityriasis rubra pilaris je vzácná zánětlivá choroba ze skupiny erytematopapuloskvamózních dermatóz. Typickou morfologii vystihuje název: jemně se olupující (pityriasis) červené (rubra) ložisko nebo folikulárně vázaná papula (pilaris). Progrese onemocnění v kraniokaudálním směru vede ke splývání ostře ohraničených projevů do ploch a může přejít až v erytrodermii s ostrůvky nepostižené kůže. Klinický obraz doplňuje palmoplantární hyperkeratóza s plátovitým olupováním a tvorbou bolestivých ragád, onychodystrofie až onycholýza. Nepříjemnou komplikací je vznik ektropií. Toto chronické onemocnění neznámé etiologie postihuje obě pohlaví ve stejné míře. U získaných forem je vrchol výskytu ví. a 6. dekádě, ale onemocnění se může rozvinout v jakémkoliv věku. Je popsán i familiární výskyt onemocnění s časným rozvojem. Postižení v dětské populaci je jinak vzácné. Na základě věku, progrese a průběhu se rozlišuje šest typů tohoto onemocnění. Diagnóza je stanovena na základě klinické a histopatologické korelace. V histologickém obrazu vidíme hyperkeratózu, střídající se úseky parakeratózy a ortokeratózy a akantolytickou dyskeratózu. V léčbě se uplatňují retinoidy, imunosupresiva, bio-logika ze skupiny antagonistů TNF a fototerapie. Kazuistika popisuje případ 661eté ženy s diagnózou pityriasis rubra pilaris. Dokumentuje období přibližně 1,5 roku, během kterého kožní nález při kombinované terapii kortikoidem, retinoidem a posléze adalimumabem ustoupil.
Anglicky
Pityriasis rubra pilaris (PRP) is a rare inflammatory disease from the group of erythe-matopapulosquamous dermatosis. Typical morphology captures the title: gently peeling (pityriasis) red (rubra) lesion or follicular bound papule (pilaris). Progression of disease in craniocaudal direction leads to the merging of sharply defined expressions into areas and can jump in erythroderma with islands of uninvolved skin. Clinical findings is complemented by pal-moplantar hyperkeratosis with plates-like peeling and formation of painful rhagades, onychodystrophy oronycholysis. The unpleasant complication is formation of ectropion. This chronic disease of unknown etiology affects both sexes equally. In acquired forms is a peak of incidence in the 1st and 6th decade, but the disease can develop at any age. Described is also familial incidence of disease with early development. Disability in the child population is otherwise rare. Based on age, progression and process, there are differentiated 6 types of this disease. Diagnosis is based on clinical and histopathological correlation. In histological examination we can see hyperkeratosis, alternating parakerato-sis and orthokeratosis and acantholytic dyskeratosis. In treatment are applied re-tinoids, immunosuppressants, biologies from the group of TNF-antagonists and phototherapy. Case report describes a 66-year-old woman with diagnose of PRP. It documents the period of approximately 1.5 years, during which was our patient treated with combined therapy -corticosteroids, retinoids and then adalimumab, was taken the protracted erythroderma into yet lasting remission of the disease.