2017
Diagnostika a léčba primárních imunodeficiencí
VLKOVÁ, Marcela, Jiří LITZMAN a Zita CHOVANCOVÁZákladní údaje
Originální název
Diagnostika a léčba primárních imunodeficiencí
Název anglicky
Diagnosis and treatment of primary immunodeficiencies
Autoři
VLKOVÁ, Marcela (203 Česká republika, garant, domácí), Jiří LITZMAN (203 Česká republika, domácí) a Zita CHOVANCOVÁ (203 Česká republika, domácí)
Vydání
Postgraduální medicína, Praha, mladá fronta, 2017, 1212-4184
Další údaje
Jazyk
čeština
Typ výsledku
Článek v odborném periodiku
Obor
30300 3.3 Health sciences
Stát vydavatele
Česká republika
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV
RIV/00216224:14110/17:00097444
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
Klíčová slova česky
imunodeficience; infekce; hypogamaglobulinémie
Klíčová slova anglicky
immunodeficiency; infections; hypogamaglobulinemia
Štítky
Příznaky
Mezinárodní význam, Recenzováno
Změněno: 15. 3. 2018 11:42, Mgr. Vincent Belej
V originále
Primární imunodeficience jsou poměrně heterogenní skupina onemocnění, v klinické manifestaci dominuje především náchylnost k závažným a komplikovaným infekčním onemocněním. Základní diagnostické testy - diferenciální krevní obraz a stanovení hladiny imunoglobulinů IgC, IgA algM - jsou dostupné prakticky každému lékaři. Další diagnostika již spadá do kompetence specializovaných a vysoce specializovaných laboratoří. Nejtěžší formy primárních imunodeficiencí je obvykle možno léčit kauzální, ale stále ještě poměrně riskantní léčbou - transplantací hematopoetických buněk, ve stadiu klinického, výzkumu je možnost genové transdukce. V substituční léčbě, je nejčastěji používána imunoglobulinová léčba. Antibiotická profylaxe může doplňovat imunoglobulinovou léčbu nebo je použita samostatně v případě, že jiné způsoby léčby nejsou proveditelné.
Anglicky
Primary-immunodeficiencies are heterogeneous group of diseases, susceptibility to severe and complicated infectious diseases dominates in the clinical manifestation. The basic diagnostic tests - full blood count and determination of serum IgC; IgA, and IgM levels are available to almost any physician. Further diagnostics tests fall to the competence of specialized and highly specialized laboratories. The most severe forms of primary immunodeficiencies are usually treatable by causal, but still relatively risky treatment -transplantationofhematopoieticcells; genetransductionis in the stage of clinical research. Immunoglobulin replacement therapy is used as the most frequent substitution treatment.