ADAM, Zdeněk, Marta JEŽOVÁ, Pavel ŠLAMPA, Leoš KŘEN, Vladimír VAŠKŮ, Renata KOUKALOVÁ, Zdeněk ŘEHÁK, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, Zdeněk KRÁL a Jiří MAYER. Histiocytóza z indeterminovaných buněk – vymizení kožní infiltrace po ozáření elektronovým svazkem a aplikace 2-chlorodeoxyadenozinu: kazuistika. Vnitřní lékařství. Praha: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2017, roč. 63, č. 4, s. 284-288. ISSN 0042-773X.
Další formáty:   BibTeX LaTeX RIS
Základní údaje
Originální název Histiocytóza z indeterminovaných buněk – vymizení kožní infiltrace po ozáření elektronovým svazkem a aplikace 2-chlorodeoxyadenozinu: kazuistika
Název česky Histiocytóza z indeterminovaných buněk – vymizení kožní infiltrace po ozáření elektronovým svazkem a aplikace 2-chlorodeoxyadenozinu: kazuistika
Název anglicky Indeterminate cell histiocytosis – disappearynce of skin infiltration following electron beam therapy and an application of 2-chlorodeoxyadenosine: case report
Autoři ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, domácí), Marta JEŽOVÁ (203 Česká republika, domácí), Pavel ŠLAMPA (203 Česká republika, domácí), Leoš KŘEN (203 Česká republika, domácí), Vladimír VAŠKŮ (203 Česká republika, domácí), Renata KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Zdeněk ŘEHÁK (203 Česká republika), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Zdeněk KRÁL (203 Česká republika, domácí) a Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí).
Vydání Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2017, 0042-773X.
Další údaje
Originální jazyk čeština
Typ výsledku Článek v odborném periodiku
Obor 30200 3.2 Clinical medicine
Stát vydavatele Česká republika
Utajení není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV RIV/00216224:14110/17:00098772
Organizační jednotka Lékařská fakulta
Klíčová slova česky histiocytóza z indeterminovaných buněk (indeterminate cell histiocytosis); radioterapie svazkem elektronů (electron beam irradiation); 2-chlorodeoxyadenozin
Klíčová slova anglicky Indeterminate cell histiocytosis
Štítky EL OK
Příznaky Mezinárodní význam, Recenzováno
Změnil Změnila: Soňa Böhmová, učo 232884. Změněno: 22. 3. 2018 17:22.
Anotace
Histiocytóza z indeterminovaných buněk je velmi vzácné onemocnění ze skupiny maligních histiocytóz. Toto onemocnění postihuje dominantně kůži. U popisovaného pacienta se nemoc objevila ve věku 80 let. Morfy se začaly objevovat na kůži a velmi rychle pokryly celé tělo včetně obličeje. Bez morf zůstaly pouze ruce a chodidla. U pacienta byly na 2 místech odebrány vzorky kůže k histologickému vyšetření. Závěr byl histiocytóza z indeterminovaných buněk. Léčbu jsme volili analogicky k postupům u histiocytózy z Langerhansových buněk. Pro léčbu první linie jsme zvolili fototerapii metodou PUVA. Tato léčba bývá účinná u kožních forem histiocytózy z Langerhansových buněk. V popisovaném případě však fototerapie metodou PUVA aktivitu onemocnění nijak neovlivnila. Jako léčbu druhé linie jsme zvolili ozáření svazkem elektronů o nízké energii v celkové dávce 36,2 Gy. Tato léčba měla pozitivní dopad, morfy se začaly zmenšovat a pomalu mizet z kůže. Nezmizely však úplně, takže léčebný efekt samotné radioterapie jsme hodnotili jako parciální remisi nemoci. V rámci třetí linie léčby jsme použili 2-chlorodeoxyadenozin v dávce 5 mg/m2/den, podávaný v podkožních injekcích 5 dní po sobě v měsíčních intervalech. Celkem jsme podali 3 cykly této léčby. Léčba 2-chlorodeoxyadenozinem byla tolerována bez jakéhokoliv nežádoucího účinku. Pacientovi ve věku 82 let jsme podali pouze 3 cykly 2-chlorodeoxyadenozinu. A když byla po 3. cyklu kůže prosta jakýchkoliv patologických morf a pouze na některých místech zůstaly pigmentace, léčbu jsme ukončili. Kožní projevy histiocytózy z indeterminovaných buněk kompletně vymizely po ozáření elektronovým svazkem a následném podání 3 cyklů 2-chlorodeoxyadenozinu. Remise však byla krátká, po 6 měsících došlo k recidivě, takže je plánováno obnovení léčby. Domníváme se, že nemoc ustupuje po 2-chlorodeoxyadenozinu, ale pro dosažení dlouhodobější odezvy na léčbu bude zřejmě zapotřebí více než 3 cyklů léčby.
Anotace anglicky
Indeterminate cell histiocytosis is a rare disease belonging to the group of malignant histiocytic diseases. The disease predominantly affects the skin. The disease appeared in the described patient at the age of 80 years. Morphs began to develop on the skin and rapidly spread over the whole body including the face. Only the hands and feet were left uncovered. The patient's skin samples were taken from 2 sites for histological examination. The resulting conclusion was indeterminate cell histiocytosis. The treatment we chose was analogous to the procedures for Langerhans cell histiocytosis. We chose PUVA phototherapy as the first-line treatment.
Návaznosti
MUNI/A/1106/2016, interní kód MUNázev: Nové přístupy ve výzkumu, diagnostice a terapii hematologických malignit IV (Akronym: VýDiTeHeMA IV)
Investor: Masarykova univerzita, Nové přístupy ve výzkumu, diagnostice a terapii hematologických malignit IV, DO R. 2020_Kategorie A - Specifický výzkum - Studentské výzkumné projekty
VytisknoutZobrazeno: 18. 7. 2024 20:21