2017
Histiocytóza z indeterminovaných buněk – vymizení kožní infiltrace po ozáření elektronovým svazkem a aplikace 2-chlorodeoxyadenozinu: kazuistika
ADAM, Zdeněk, Marta JEŽOVÁ, Pavel ŠLAMPA, Leoš KŘEN, Vladimír VAŠKŮ et. al.Základní údaje
Originální název
Histiocytóza z indeterminovaných buněk – vymizení kožní infiltrace po ozáření elektronovým svazkem a aplikace 2-chlorodeoxyadenozinu: kazuistika
Název česky
Histiocytóza z indeterminovaných buněk – vymizení kožní infiltrace po ozáření elektronovým svazkem a aplikace 2-chlorodeoxyadenozinu: kazuistika
Název anglicky
Indeterminate cell histiocytosis – disappearynce of skin infiltration following electron beam therapy and an application of 2-chlorodeoxyadenosine: case report
Autoři
ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, domácí), Marta JEŽOVÁ (203 Česká republika, domácí), Pavel ŠLAMPA (203 Česká republika, domácí), Leoš KŘEN (203 Česká republika, domácí), Vladimír VAŠKŮ (203 Česká republika, domácí), Renata KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Zdeněk ŘEHÁK (203 Česká republika), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Zdeněk KRÁL (203 Česká republika, domácí) a Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí)
Vydání
Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2017, 0042-773X
Další údaje
Jazyk
čeština
Typ výsledku
Článek v odborném periodiku
Obor
30200 3.2 Clinical medicine
Stát vydavatele
Česká republika
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV
RIV/00216224:14110/17:00098772
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
Klíčová slova česky
histiocytóza z indeterminovaných buněk (indeterminate cell histiocytosis); radioterapie svazkem elektronů (electron beam irradiation); 2-chlorodeoxyadenozin
Klíčová slova anglicky
Indeterminate cell histiocytosis
Štítky
Příznaky
Mezinárodní význam, Recenzováno
Změněno: 22. 3. 2018 17:22, Soňa Böhmová
V originále
Histiocytóza z indeterminovaných buněk je velmi vzácné onemocnění ze skupiny maligních histiocytóz. Toto onemocnění postihuje dominantně kůži. U popisovaného pacienta se nemoc objevila ve věku 80 let. Morfy se začaly objevovat na kůži a velmi rychle pokryly celé tělo včetně obličeje. Bez morf zůstaly pouze ruce a chodidla. U pacienta byly na 2 místech odebrány vzorky kůže k histologickému vyšetření. Závěr byl histiocytóza z indeterminovaných buněk. Léčbu jsme volili analogicky k postupům u histiocytózy z Langerhansových buněk. Pro léčbu první linie jsme zvolili fototerapii metodou PUVA. Tato léčba bývá účinná u kožních forem histiocytózy z Langerhansových buněk. V popisovaném případě však fototerapie metodou PUVA aktivitu onemocnění nijak neovlivnila. Jako léčbu druhé linie jsme zvolili ozáření svazkem elektronů o nízké energii v celkové dávce 36,2 Gy. Tato léčba měla pozitivní dopad, morfy se začaly zmenšovat a pomalu mizet z kůže. Nezmizely však úplně, takže léčebný efekt samotné radioterapie jsme hodnotili jako parciální remisi nemoci. V rámci třetí linie léčby jsme použili 2-chlorodeoxyadenozin v dávce 5 mg/m2/den, podávaný v podkožních injekcích 5 dní po sobě v měsíčních intervalech. Celkem jsme podali 3 cykly této léčby. Léčba 2-chlorodeoxyadenozinem byla tolerována bez jakéhokoliv nežádoucího účinku. Pacientovi ve věku 82 let jsme podali pouze 3 cykly 2-chlorodeoxyadenozinu. A když byla po 3. cyklu kůže prosta jakýchkoliv patologických morf a pouze na některých místech zůstaly pigmentace, léčbu jsme ukončili. Kožní projevy histiocytózy z indeterminovaných buněk kompletně vymizely po ozáření elektronovým svazkem a následném podání 3 cyklů 2-chlorodeoxyadenozinu. Remise však byla krátká, po 6 měsících došlo k recidivě, takže je plánováno obnovení léčby. Domníváme se, že nemoc ustupuje po 2-chlorodeoxyadenozinu, ale pro dosažení dlouhodobější odezvy na léčbu bude zřejmě zapotřebí více než 3 cyklů léčby.
Anglicky
Indeterminate cell histiocytosis is a rare disease belonging to the group of malignant histiocytic diseases. The disease predominantly affects the skin. The disease appeared in the described patient at the age of 80 years. Morphs began to develop on the skin and rapidly spread over the whole body including the face. Only the hands and feet were left uncovered. The patient's skin samples were taken from 2 sites for histological examination. The resulting conclusion was indeterminate cell histiocytosis. The treatment we chose was analogous to the procedures for Langerhans cell histiocytosis. We chose PUVA phototherapy as the first-line treatment.
Návaznosti
| MUNI/A/1106/2016, interní kód MU |
|