Přínos nových inhibitorů angiogeneze (bevacizumab a aflibercept) pro léčbu mnohočetné angiomatózy: kazuistika

BRANČÍKOVÁ, Dagmar, Lenka OSTŘÍŽKOVÁ, Zdeněk ADAM, Tomáš NEBESKÝ, Luděk POUR, Zdeněk KRÁL and Jiří MAYER. Přínos nových inhibitorů angiogeneze (bevacizumab a aflibercept) pro léčbu mnohočetné angiomatózy: kazuistika (The benefit of new angiogenesis (bevacizumab and afiibercept) inhibitors for multiple angiomatosis therapy: a case report). Vnitřní lékařství. Praha: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2017, vol. 63, No 10, p. 672-678. ISSN 0042-773X.

Basic information

• Original name: Přínos nových inhibitorů angiogeneze (bevacizumab a aflibercept) pro léčbu mnohočetné angiomatózy: kazuistika
• Name in Czech: Přínos nových inhibitorů angiogeneze (bevacizumab a aflibercept) pro léčbu mnohočetné angiomatózy: kazuistika
• Name (in English): The benefit of new angiogenesis (bevacizumab and afiibercept) inhibitors for multiple angiomatosis therapy: a case report
• Authors: BRANČÍKOVÁ, Dagmar (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Lenka OSTŘÍŽKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk ADAM (203 Czech Republic, belonging to the institution), Tomáš NEBESKÝ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Luděk POUR (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk KRÁL (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Jiří MAYER (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2017, 0042-773X.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30200 3.2 Clinical medicine
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/17:00098790
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): aflibercept; angiodysplazie; angiomatóza; bevacizumab; hemangiomy
• Keywords in English: Angiomatosis; hemangiomas; angiodysplasia
• Tags: EL OK
• Tags: International impact, Reviewed

Abstract

Angiomatóza je termín pro mnohočetné, postupně proliferující hemangiomy (angiodysplazie), postihující více orgánů či tkání současně. Popisujeme 12letý průběh léčby pacienta s mnohočetnými hemangiomy, lokalizovanými v dutině břišní, v retroperitoneu, v trávicí trubici, v mediastinu a také v obratlích. Diagnóza byla stanovena v roce 2005 při probatorní laparotomii, ve věku 28 let. Léčba byla zahájena ihned po stanovení diagnózy interferonem alfa. Pro jeho nežádoucí účinky (fatigue, anorexie) bylo použití interferonu alfa limitováno na první rok, pak dávka interferonu byla postupně redukována až byla zcela vysazena. V letech 2006–2011 byl základem léčby talidomid a dočasně i lenalidomid. Do konce roku 2011 byl pacient díky uvedeným lékům stabilizovaný, bez nutnosti opakovaných transfuzí krve. V roce 2012 se opět stav zhoršil a nemocný vyžadoval několik transfuzí v jednom měsíci. Testovali jsme metronomické podávání cyklofosfamidu a dále podávání propranololu, ale ani jeden z těchto léků situaci nemocného nezlepšil.

Abstract (in English)

Angiomatosis is a term for multiple, gradually proliferating hemangiomas (angiodysplasia), affecting multiple organs or tissues at the same time. We describe a 12-year course of treatment of a patient with multiple hemangiomas located in the abdomen, retroperitoneum, oesophagus, mediastinum and also in vertebrae. The diagnosis was made in 2005 within probatory laparotomy, at the age of 28 years. The treatment was commenced right after making the diagnosis with interferon a. Due to its adverse effects (fatigue, anorexia), the use of interferon a was limited to the first year, after which the interferon dose was gradually being reduced until it was discontinued completely. From 2006 to 2011 the treatment was based on thalidomide and temporarily also on lenalidomide. By the end of the year 2011 the patient was stabilized through the effect of these drugs, without a need of repeated blood transfusions. In 2012 his condition got worse again, which required several transfusions in one month. We tested metronomic administration of cyclophosphamide and further administration of propranolol, however neither of them improved the patient's situation. Injections of octreotide (Sandostatin 0.1 mg twice a day) helped reduce losses during bleeding into the alimentary tract. Still the patient continued to depend on blood transfusions.