Léčba dětí s hemofilií v České republice

BLATNÝ, Jan a Petra OVESNÁ. Léčba dětí s hemofilií v České republice. Československá pediatrie. Praha: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2017, roč. 72, č. 3, s. 148-153. ISSN 0069-2328.

Základní údaje

Originální název

Léčba dětí s hemofilií v České republice

Název česky

Léčba dětí s hemofilií v České republice

Název anglicky

Care for children with haemophilia in the Czech Republic

Autoři

BLATNÝ, Jan (203 Česká republika, garant, domácí) a Petra OVESNÁ (203 Česká republika, domácí)

Vydání

Československá pediatrie, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2017, 0069-2328

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30209 Paediatrics

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Kód RIV

RIV/00216224:14110/17:00099009

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

hemofilie; inhibitor; krvácení; profylaxe

Klíčová slova anglicky

haemophilia; inhibitors; bleeding; prophylaxis

Štítky

EL OK

Příznaky

Mezinárodní význam, Recenzováno

---

Anotace

V originále

Hemofilie je vzácné, ale závažné onemocnění. Od druhé poloviny 20. století se rozvinuly možnosti jeho léčby do té míry, že z onemocnění smrtícího v druhé dekádě věku se stala choroba, kterou lze mít velmi dobře pod kontrolou. V České republice je léčba hemofilie garantována Českým národním hemofilickým programem, který sdružuje centra, jež se léčbou hemofilie zabývají. Léčba hemofilie je komplexní, mezioborová. Data o ní jsou shromažďována v registru ČNHP. V roce 2015 bylo v ČR registrováno 246 dětí s hemofilií. Díky léčbě, která je jim poskytována, je medián počtu krvácení i u těžké formy nemoci jen 3/rok. Všem dětem je nabízena domácí léčba a všechny, které to potřebují, jsou léčeny profylakticky. Žádné dítě v ČR není infikováno virem HIV ani hepatitidou C. Ty děti, u nichž dojde k rozvoji inhibitoru, jsou léčeny imunotoleranční léčbou. I přes současnou dobrou úroveň péče o děti s hemofilií v naší zemi však nelze její rizika podceňovat.

Anglicky

Haemophilia is rare, though severe disease. Significant improvements in care of haemophilia since second half of 20th century changed it from the deadly disease to the well-controlled condition. In the Czech Republic, haemophilia care is overseen and guaranteed by the Czech National Haemophilia Programme (CNHP) – an association of all haemophilia treatment centres in the country. Haemophilia treatment is complex and multidisciplinary. CNHP runs the registry recording all relevant data concerning haemophilia treatment nation-wide. There were 246 children with haemophilia registered in the Czech Republic in 2015. With the treatment provided, their median annual bleeding rate was three even for those with severe disease. All children are offered home therapy, and all, who need it, are on prophylaxis. No child has been infected with HIV or HCV viruses. Children with inhibitors are offered immune-tolerance treatment. Though the treatment of haemophilia in children is effective and safe in these days in the Czech Republic, risks associated with the disease should not be underestimated.