Prolymfocytární leukemie

BRYCHTOVÁ, Yvona, Anna PANOVSKÁ a Michael DOUBEK. Prolymfocytární leukemie. In Tomáš Büchler a kolektiv. Speciální onkologie. Praha: Maxdorf, 2017, s. 178-183. Jessenius. ISBN 978-80-7345-539-2.

Základní údaje

Originální název

Prolymfocytární leukemie

Název anglicky

Prolymphocytic leukemia

Autoři

BRYCHTOVÁ, Yvona (203 Česká republika, domácí), Anna PANOVSKÁ (203 Česká republika, domácí) a Michael DOUBEK (203 Česká republika, domácí)

Vydání

Praha, Speciální onkologie, od s. 178-183, 6 s. Jessenius, 2017

Nakladatel

Maxdorf

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Kapitola resp. kapitoly v odborné knize

Obor

30204 Oncology

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Forma vydání

tištěná verze "print"

Odkazy

URL

Kód RIV

RIV/00216224:14110/17:00099735

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

ISBN

978-80-7345-539-2

Klíčová slova česky

prolymfocytární leukemie; gen TP53; terapie; alemtuzumab

Klíčová slova anglicky

prolymphocytic leukemia; TP53 gene; treatment; alemtuzumab

Štítky

EL OK

---

Anotace

V originále

Tato kapitola shrnuje aktuální poznatky o diagnostice a léčbě prolymfocytární leukemie (PLL). Jedná se o vzácné onemocnění z B a T lymfocytů (B-PLL, T-PLL) s agresivním průběhem. Diagnostika PLL může být obtížná pro absenci specifických cytologických a fenotypických znaků. Prolymfocytární leukemie bývá často asociována s defekty genu TP53. U těchto pacientů je lékem volby alemtuzumab. U pacientů s B-PLL a funkčním genem TP53 volíme ideálně kombinaci rituximab, fludarabin a cyklofosfamid. Jedinou potenciálně kurativní modalitou zůstává provedení alogenní transplantace krvetvorných buněk.

Anglicky

This capture summarizes a current knowledge of diagnostic algorithm and treatment of prolymphocytic leukemia (PLL) that is an agressive rare disease of a B or T cell origin. Due to the absence of disease specific cytologic and phenotypic markers a diagnostic process might be difficult. Prolymphocytic leukemia is frequently associated with functional defects of TP53 gene and for this subgroup of patients alemtuzumab is the treatment of choice. In contrast to B-PLL patients with a functional TP53 gene where a combination of rituximab, fludarabine, cyclophosphamide is a standard of therapy. Allogeneic stem cell transplantation still represents the only curative approach.