Prolymfocytární leukemie

BRYCHTOVÁ, Yvona, Anna PANOVSKÁ a Michael DOUBEK. Prolymfocytární leukemie. In Tomáš Büchler a kolektiv. Speciální onkologie. Praha: Maxdorf, 2017, s. 178-183. Jessenius. ISBN 978-80-7345-539-2.

Základní údaje

• Originální název: Prolymfocytární leukemie
• Název anglicky: Prolymphocytic leukemia
• Autoři: BRYCHTOVÁ, Yvona (203 Česká republika, domácí), Anna PANOVSKÁ (203 Česká republika, domácí) a Michael DOUBEK (203 Česká republika, domácí).
• Vydání: Praha, Speciální onkologie, od s. 178-183, 6 s. Jessenius, 2017.
• Nakladatel: Maxdorf

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Kapitola resp. kapitoly v odborné knize
• Obor: 30204 Oncology
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Forma vydání: tištěná verze "print"
• WWW: URL
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/17:00099735
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• ISBN: 978-80-7345-539-2
• Klíčová slova česky: prolymfocytární leukemie; gen TP53; terapie; alemtuzumab
• Klíčová slova anglicky: prolymphocytic leukemia; TP53 gene; treatment; alemtuzumab
• Štítky: EL OK

Anotace

Tato kapitola shrnuje aktuální poznatky o diagnostice a léčbě prolymfocytární leukemie (PLL). Jedná se o vzácné onemocnění z B a T lymfocytů (B-PLL, T-PLL) s agresivním průběhem. Diagnostika PLL může být obtížná pro absenci specifických cytologických a fenotypických znaků. Prolymfocytární leukemie bývá často asociována s defekty genu TP53. U těchto pacientů je lékem volby alemtuzumab. U pacientů s B-PLL a funkčním genem TP53 volíme ideálně kombinaci rituximab, fludarabin a cyklofosfamid. Jedinou potenciálně kurativní modalitou zůstává provedení alogenní transplantace krvetvorných buněk.

Anotace anglicky

This capture summarizes a current knowledge of diagnostic algorithm and treatment of prolymphocytic leukemia (PLL) that is an agressive rare disease of a B or T cell origin. Due to the absence of disease specific cytologic and phenotypic markers a diagnostic process might be difficult. Prolymphocytic leukemia is frequently associated with functional defects of TP53 gene and for this subgroup of patients alemtuzumab is the treatment of choice. In contrast to B-PLL patients with a functional TP53 gene where a combination of rituximab, fludarabine, cyclophosphamide is a standard of therapy. Allogeneic stem cell transplantation still represents the only curative approach.