2017
Prolymfocytární leukemie
BRYCHTOVÁ, Yvona, Anna PANOVSKÁ a Michael DOUBEKZákladní údaje
Originální název
Prolymfocytární leukemie
Název anglicky
Prolymphocytic leukemia
Autoři
BRYCHTOVÁ, Yvona (203 Česká republika, domácí), Anna PANOVSKÁ (203 Česká republika, domácí) a Michael DOUBEK (203 Česká republika, domácí)
Vydání
Praha, Speciální onkologie, od s. 178-183, 6 s. Jessenius, 2017
Nakladatel
Maxdorf
Další údaje
Jazyk
čeština
Typ výsledku
Kapitola resp. kapitoly v odborné knize
Obor
30204 Oncology
Stát vydavatele
Česká republika
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Forma vydání
tištěná verze "print"
Odkazy
Kód RIV
RIV/00216224:14110/17:00099735
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
ISBN
978-80-7345-539-2
Klíčová slova česky
prolymfocytární leukemie; gen TP53; terapie; alemtuzumab
Klíčová slova anglicky
prolymphocytic leukemia; TP53 gene; treatment; alemtuzumab
Štítky
Změněno: 18. 3. 2018 17:42, Soňa Böhmová
V originále
Tato kapitola shrnuje aktuální poznatky o diagnostice a léčbě prolymfocytární leukemie (PLL). Jedná se o vzácné onemocnění z B a T lymfocytů (B-PLL, T-PLL) s agresivním průběhem. Diagnostika PLL může být obtížná pro absenci specifických cytologických a fenotypických znaků. Prolymfocytární leukemie bývá často asociována s defekty genu TP53. U těchto pacientů je lékem volby alemtuzumab. U pacientů s B-PLL a funkčním genem TP53 volíme ideálně kombinaci rituximab, fludarabin a cyklofosfamid. Jedinou potenciálně kurativní modalitou zůstává provedení alogenní transplantace krvetvorných buněk.
Anglicky
This capture summarizes a current knowledge of diagnostic algorithm and treatment of prolymphocytic leukemia (PLL) that is an agressive rare disease of a B or T cell origin. Due to the absence of disease specific cytologic and phenotypic markers a diagnostic process might be difficult. Prolymphocytic leukemia is frequently associated with functional defects of TP53 gene and for this subgroup of patients alemtuzumab is the treatment of choice. In contrast to B-PLL patients with a functional TP53 gene where a combination of rituximab, fludarabine, cyclophosphamide is a standard of therapy. Allogeneic stem cell transplantation still represents the only curative approach.