J 2018

Anestezie a nervosvalová onemocnění

VOHÁŇKA, Stanislav, Petr ŠTOURAČ a Martina KLINCOVÁ

Základní údaje

Originální název

Anestezie a nervosvalová onemocnění

Název anglicky

Anaesthesia and neuromuscular disorders

Autoři

VOHÁŇKA, Stanislav (203 Česká republika, garant, domácí), Petr ŠTOURAČ (203 Česká republika, domácí) a Martina KLINCOVÁ (703 Slovensko, domácí)

Vydání

Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2018, 1210-7859

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30103 Neurosciences

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Impakt faktor

Impact factor: 0.355

Kód RIV

RIV/00216224:14110/18:00104255

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

UT WoS

000446004700001

Klíčová slova anglicky

anaesthesia; myasthenia gravis; muscular dystrophy; myotonic dystrophy; neuromuscular blockade; malignant hyperthermia

Štítky

Příznaky

Mezinárodní význam, Recenzováno
Změněno: 22. 2. 2019 11:25, Soňa Böhmová

Anotace

V originále

Anestezie představuje složitou situaci v léčbě pa cientů s nervosvalovými chorobami. Obavy z prolomení křehké rovnováhy mohou vést k odkládání potřebných zákroků na jedné straně a závažným rizikům při nesprávném postupu na straně druhé. Myastenie je onemocnění, kde nehrozí riziko maligní hypertermie, je zde změněná citlivost k periferním myorelaxanciím. V premedikaci se raději vyhýbáme benzodiazepinům a po zákroku vždy pa cienta umístíme na monitorované lůžko s možností umělé ventilace. U svalových dystrofií a myotonické dystrofie nepodáváme suxamethonium a nepoužíváme volatilní plyny pro riziko rabdomyolýzy. Taktéž u této skupiny není riziko maligní hypertermie. Maligní hypertermie je farmakogenetická porucha, která se manifestuje abnormální hypermetabolickou odpovědí při expozici halogenovanými inhalačními anestetiky (halothan, isofl uran, desfl urane, sevofl uran) nebo periferními svalovými relaxanciemi depolarizačního typu (suxamethonium). Vzácně může vzniknout i po fyzické, nadměrné stresové nebo tepelné zátěži. Souvisí s elektromechanickým spřažením a nejčastěji vzniká při mutacích v ryanodinovém receptoru, vzácně při ně kte rých jiných mutacích v genech, které souvisejí s metabolizmem kalcia.

Anglicky

Anaesthesia is a complex situation during the treatment of patients with neuromuscular diseases. On the one hand, concerns about breaking the fragile balance can lead to postponing of necessary interventions, but on the other hand, it can lead to serious risks with improper approaches. Myasthenia is a disease where there is no risk of malignant hyperthermia, and there is an altered sensitivity to peripheral myorelaxants. We prefer to avoid benzodiazepines as a premedication, and after the procedure we always place the patient on a monitored bed with the possibility of artificial ventilation. We do not give suxamethonium to muscular dystrophy and myotonic dystrophy patients and do not use volatile gases due to risk of rhabdomyolysis. There is also no risk of malignant hyperthermia in this group. Malignant hyperthermia is a pharmacogenetic disorder manifested by abnormal hypermetabolic response when exposed to halogenated inhalation anesthetics (halothane, isoflurane, desflurane, sevoflurane) or peripheral muscle relaxants of the depolarizing type (suxamethonium). It can rarely occur even after physical, excessive or heat stress. It is associated with electromechanical coupling and most often occurs with mutations in the ryanodine receptor, but rarely with some other mutations in the genes that are related to calcium metabolism.