J 2019

Plazmocelulární leukémie – zapomenutá nemoc

ŽÁRSKÁ, Markéta, Dávid VRÁBEL, R. BEZDĔKOVÁ, Martin ŠTORK, Marie JAROŠOVÁ et. al.

Basic information

Original name

Plazmocelulární leukémie – zapomenutá nemoc

Name (in English)

Plasma cell leukemia - The forgotten disease

Authors

ŽÁRSKÁ, Markéta (203 Czech Republic, belonging to the institution), Dávid VRÁBEL (703 Slovakia, belonging to the institution), R. BEZDĔKOVÁ (203 Czech Republic), Martin ŠTORK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marie JAROŠOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk ADAM (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic), Luděk POUR (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution) and Sabina ŠEVČÍKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution)

Edition

Klinická onkologie, Brno, Ambit Media a.s. 2019, 0862-495X

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30204 Oncology

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

References:

RIV identification code

RIV/00216224:14110/19:00110973

Organization unit

Faculty of Medicine

DOI

Keywords (in Czech)

plazmocelulární leukemi; mnohočetný myelom ;plazmatické buňky; cytogenetika; léčba

Keywords in English

Cytogenetics; Multiple myeloma; Plasma cell leukemia; Plasma cells; Treatment

Tags

Tags

Reviewed
Změněno: 29/10/2019 10:12, Mgr. Tereza Miškechová

Abstract

ORIG EN

V originále

I když celkově patří mezi vzácná onemocnění, plazmocelulární leukemie (PCL) je pravděpodobně nejagresivnější formou monoklonálních gamapatií. Z klinického pohledu je PCL možné rozdělit do dvou forem – primární PCL, bez předchozího stadia mnohočetného my-elomu, nebo sekundární PCL, která se vyvíjí z dia gnostikovaného mnohočetného myelomu. Pro obě formy je společným znakem velmi agresivní klinický průběh, nicméně při bližším srovnání se jedná o formy vzájemně se odlišující cytogenetickým a molekulárním profilem. Standardně se k léčbě využívá kombinace různých léčebných přístupů zahrnujících autologní transplantaci kostní dřeně a v současnosti také intenzivně využívané proteazomové inhibitory a imunomo-dulační léky. Nicméně stávající dia gnostická kritéria, která byla do klinické praxe zavedena již v 70. letech 20. století, mohou incidenci PCL podhodnocovat, a proto se prospektivně uvažuje o jejich změně. Cíl: Cílem přehledového článku je shrnutí dostupných informací o PCL s dů-razem na dia gnostiku, léčbu a vlastnosti cirkulujících plazmatických buněk. Závěr: Přestože se PCL vyskytuje vzácně, jedná se o velice těžké onemocnění. Aktuální léčba PCL za využití nejnovějších léčiv prodloužila přežívání pa cientů. Nicméně vzhledem k nízké incidenci nemoci je množství informací značně omezeno a pochází z malých, převážně retrospektivních studií.Z tohoto důvodu je žádoucí další studium PCL, které by přineslo nejen výrazné prodloužení života pa cientů, ale i pochopení patogeneze této nemoci.

In English

Plasma cell leukemia (PCL) is a rare dis ease and possibly the most aggressive form of monoclonal gammopathy. It is classified into two forms – primary PCL that occurs without a previously identifiable multiple myeloma stage, and secondary PCL that develops from pre-viously dia gnosed multiple myeloma. These two forms have different cytogenetic and molecu-lar profiles, but both forms have an aggressive clinical course. Combinations of different thera-peutic approaches includ ing autologous stem cell transplantation and currently proteasome inhibitors and immunomodulatory drugs are used to treat PCL. Current dia gnostic criteria, developed in the 1970s, may underestimate PCL prevalence; thus, prospective re-evaluation is be ing considered. Purpose: The aim of this study is to review all available information about PCL with an emphasis on dia gnostics, treatment, and circulat ing plasma cells features. Conclu-sion: Although PCL is rare, it is quite a severe dis ease. Current treatments us ing the latest thera-peutics have prolonged patient survival. However, due to the low incidence of PCL, information about the dis ease is very limited and comes mostly from small retrospective studies. Further studies of PCL are needed, because new information could increase in patient survival and our understand ing of its pathogenesis.