Plazmocelulární leukémie – zapomenutá nemoc

ŽÁRSKÁ, Markéta, Dávid VRÁBEL, R. BEZDĔKOVÁ, Martin ŠTORK, Marie JAROŠOVÁ, Zdeněk ADAM, Marta KREJČÍ, Luděk POUR and Sabina ŠEVČÍKOVÁ. Plazmocelulární leukémie – zapomenutá nemoc (Plasma cell leukemia - The forgotten disease). Klinická onkologie. Brno: Ambit Media a.s., 2019, vol. 32, No 1, p. 40-46. ISSN 0862-495X. Available from: https://dx.doi.org/10.14735/amko201940.

Basic information

• Original name: Plazmocelulární leukémie – zapomenutá nemoc
• Name (in English): Plasma cell leukemia - The forgotten disease
• Authors: ŽÁRSKÁ, Markéta (203 Czech Republic, belonging to the institution), Dávid VRÁBEL (703 Slovakia, belonging to the institution), R. BEZDĔKOVÁ (203 Czech Republic), Martin ŠTORK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marie JAROŠOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk ADAM (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic), Luděk POUR (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution) and Sabina ŠEVČÍKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Klinická onkologie, Brno, Ambit Media a.s. 2019, 0862-495X.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30204 Oncology
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• WWW: URL
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/19:00110973
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Doi: http://dx.doi.org/10.14735/amko201940
• Keywords (in Czech): plazmocelulární leukemi; mnohočetný myelom ;plazmatické buňky; cytogenetika; léčba
• Keywords in English: Cytogenetics; Multiple myeloma; Plasma cell leukemia; Plasma cells; Treatment
• Tags: rivok
• Tags: Reviewed

Abstract

I když celkově patří mezi vzácná onemocnění, plazmocelulární leukemie (PCL) je pravděpodobně nejagresivnější formou monoklonálních gamapatií. Z klinického pohledu je PCL možné rozdělit do dvou forem – primární PCL, bez předchozího stadia mnohočetného my-elomu, nebo sekundární PCL, která se vyvíjí z dia gnostikovaného mnohočetného myelomu. Pro obě formy je společným znakem velmi agresivní klinický průběh, nicméně při bližším srovnání se jedná o formy vzájemně se odlišující cytogenetickým a molekulárním profilem. Standardně se k léčbě využívá kombinace různých léčebných přístupů zahrnujících autologní transplantaci kostní dřeně a v současnosti také intenzivně využívané proteazomové inhibitory a imunomo-dulační léky. Nicméně stávající dia gnostická kritéria, která byla do klinické praxe zavedena již v 70. letech 20. století, mohou incidenci PCL podhodnocovat, a proto se prospektivně uvažuje o jejich změně. Cíl: Cílem přehledového článku je shrnutí dostupných informací o PCL s dů-razem na dia gnostiku, léčbu a vlastnosti cirkulujících plazmatických buněk. Závěr: Přestože se PCL vyskytuje vzácně, jedná se o velice těžké onemocnění. Aktuální léčba PCL za využití nejnovějších léčiv prodloužila přežívání pa cientů. Nicméně vzhledem k nízké incidenci nemoci je množství informací značně omezeno a pochází z malých, převážně retrospektivních studií.Z tohoto důvodu je žádoucí další studium PCL, které by přineslo nejen výrazné prodloužení života pa cientů, ale i pochopení patogeneze této nemoci.

Abstract (in English)

Plasma cell leukemia (PCL) is a rare dis ease and possibly the most aggressive form of monoclonal gammopathy. It is classified into two forms – primary PCL that occurs without a previously identifiable multiple myeloma stage, and secondary PCL that develops from pre-viously dia gnosed multiple myeloma. These two forms have different cytogenetic and molecu-lar profiles, but both forms have an aggressive clinical course. Combinations of different thera-peutic approaches includ ing autologous stem cell transplantation and currently proteasome inhibitors and immunomodulatory drugs are used to treat PCL. Current dia gnostic criteria, developed in the 1970s, may underestimate PCL prevalence; thus, prospective re-evaluation is be ing considered. Purpose: The aim of this study is to review all available information about PCL with an emphasis on dia gnostics, treatment, and circulat ing plasma cells features. Conclu-sion: Although PCL is rare, it is quite a severe dis ease. Current treatments us ing the latest thera-peutics have prolonged patient survival. However, due to the low incidence of PCL, information about the dis ease is very limited and comes mostly from small retrospective studies. Further studies of PCL are needed, because new information could increase in patient survival and our understand ing of its pathogenesis.