White dot syndromes

KARKANOVÁ, Michala, Jan BERÁNEK, Daniela VYSLOUŽILOVÁ, Eva VLKOVÁ and Oldřich CHRAPEK. White dot syndromes. In 15 th International Ocular Inflammation society Kaohsiung, Tchaiwan. 2019.

Basic information

Original name

White dot syndromes

Name in Czech

White dot syndromes

Name (in English)

White dot syndromes

Authors

KARKANOVÁ, Michala, Jan BERÁNEK, Daniela VYSLOUŽILOVÁ, Eva VLKOVÁ and Oldřich CHRAPEK

Edition

15 th International Ocular Inflammation society Kaohsiung, Tchaiwan, 2019

---

Other information

Type of outcome

Prezentace na konferencích

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

Keywords (in Czech)

syndromy bílých teček, sledování, léčba

Keywords in English

white dot syndroms, monitoring, treatment

Tags

white dot syndromes

Tags

International impact

---

Abstract

V originále

The aim of this presentation is to draw the attention to a heterogeneous group of rare autoimmune inflammatory diseases, where the clinical finding is dominated by an eruption, often typical for a given syndrome of the present multifocal microgranuloma in the choroidea, retinal pigment epithelium and the neuroretina. The syndromes are not attached to a systemic autoimmune disease. Most often they are an isolated bilateral eye disorder. This disorder can be divided in two groups with different prognosis. Monitoring of the disease activity is aided not only by the fundus photography in time, but also by autofluorescence, fluorescein and indocyanine angiography and OCT examinations. During differential diagnosis it is important to think about the granulomatous chorioretintis in the context of sarcoidosis, TBC, sympathetic ophthalmia, toxoplasmosis or the masking syndrome. During treatment we administer corticosteroids perorally or by injection, we use immunosuppressants or biological therapy, or anti-VEGF treatment by injection into the eye in case a choroidal neovascularization develops. Even though WDS disease is rare, we should take it into account while working with the differential diagnosis of bilateral multifocal chorioretintis. In case of progressive syndromes early treatment can stabilize the disease.

In Czech

Cílem prezentace je upozornit na heterogenní skupinu vzácných autoimunitních zánětlivých onemocnění, kde v klinickém nálezu dominuje výsev, často typicky pro daný syndrom uložených, multifokálních mikrogranulomů v oblasti chorioidey, retinálního pigmentového epitelu a neuroretiny. White dot syndromy nejsou provázené systémovým autoimunitním onemocněním. Jedná se většinou o izolovaně oboustranné oční postižení. Tato onemocnění můžeme dělit do 2 skupin s různou prognózou. V první skupině jsou onemocnění samolimitující, jejichž průběh je většinou prchavý, bez nutnosti léčby. Postihují mladé zdravé jedince a v některých případech navazují na chřipkové onemocnění. V druhé skupině jsou postižení progresivní, závažná, provázená i jinými zánětlivými očními projevy, většinou i s postižením zadního pólu oka a nebezpečím rozvoje komplikací charakteru jizev nebo pozánětlivých chorioideálních neovaskulárních membrán. Tato onemocnění postihují většinou pacienty středního věku a pro některá je typická přítomnost určitého genotypu HLA systému. Při sledování aktivity onemocnění nám kromě fotografie fundu v čase pomáhá i autofluorescence, fluorescenční a indocyaninová angiografie a OCT vyšetření. V léčbě využíváme kortikosteroidy celkově nebo intravitreálně, imunosupresiva, ev. biologickou léčbu, pokud dojde k rozvoji chorioideální neovaskularizace anti-VEGF léčbu intravitreálně. V diferenciální diagnostice je nutné myslet na granulomatózní chorioretinitidu v rámci sarkoidózy, TBC, sympatické oftalmie, toxoplasmózy nebo maskující syndrom. Při určení diagnózy nám kromě charakteristického klinického obrazu nejčastěji pomáhá anamnéza, serologické a RTG vyšetření, konziliární vyšetření plicním lékařem, případně lumbální punkce a magnetická rezonance. I když WDS jsou onemocnění vzácná, musíme na možnost této diagnózy myslet v rámci diferenciální diagnostiky multifokálních oboustranných chorioretinitid. V případě progresivních syndromů může včasná léčba stabilizovat onemocnění.

In English

The aim of this presentation is to draw the attention to a heterogeneous group of rare autoimmune inflammatory diseases, where the clinical finding is dominated by an eruption, often typical for a given syndrome of the present multifocal microgranuloma in the choroidea, retinal pigment epithelium and the neuroretina. The syndromes are not attached to a systemic autoimmune disease. Most often they are an isolated bilateral eye disorder. This disorder can be divided in two groups with different prognosis. Monitoring of the disease activity is aided not only by the fundus photography in time, but also by autofluorescence, fluorescein and indocyanine angiography and OCT examinations. During differential diagnosis it is important to think about the granulomatous chorioretintis in the context of sarcoidosis, TBC, sympathetic ophthalmia, toxoplasmosis or the masking syndrome. During treatment we administer corticosteroids perorally or by injection, we use immunosuppressants or biological therapy, or anti-VEGF treatment by injection into the eye in case a choroidal neovascularization develops. Even though WDS disease is rare, we should take it into account while working with the differential diagnosis of bilateral multifocal chorioretintis. In case of progressive syndromes early treatment can stabilize the disease.