Chronická recidivující kopřivka, bolesti kostí i kloubů, horečka nejasného původu a monoklonální imunoglobulin typu IgM = syndrom Schnitzlerové

ADAM, Zdeněk, R. KOUKALOVÁ, Marta KREJČÍ, Zdeňka ČERMÁKOVÁ, Eva VETEŠNÍKOVÁ, Luděk POUR, Viera SANDECKÁ, Martin ŠTORK, Z. ŘEHÁK, E. POUROVÁ, Aleš ČERMÁK, Zdeněk KRÁL a Jiří MAYER. Chronická recidivující kopřivka, bolesti kostí i kloubů, horečka nejasného původu a monoklonální imunoglobulin typu IgM = syndrom Schnitzlerové. Transfúze a hematologie dnes. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, roč. 24, č. 2, s. 88-103. ISSN 1213-5763.

Základní údaje

Originální název

Chronická recidivující kopřivka, bolesti kostí i kloubů, horečka nejasného původu a monoklonální imunoglobulin typu IgM = syndrom Schnitzlerové

Název anglicky

Chronic recurrent urticaria, joint and bone pain, fever of unknown origin and monoclonal IgM = Schnitzler’s syndrome

Autoři

ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant, domácí), R. KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Zdeňka ČERMÁKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Eva VETEŠNÍKOVÁ (703 Slovensko, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Viera SANDECKÁ (703 Slovensko, domácí), Martin ŠTORK (203 Česká republika, domácí), Z. ŘEHÁK (203 Česká republika), E. POUROVÁ (203 Česká republika), Aleš ČERMÁK (203 Česká republika, domácí), Zdeněk KRÁL (203 Česká republika, domácí) a Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí)

Vydání

Transfúze a hematologie dnes, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, 1213-5763

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30205 Hematology

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

URL

Kód RIV

RIV/00216224:14110/18:00115664

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

syndrom Schnitzlerové; Stillova choroba dospělých; autoinflamatorní choroby; monoklonální gamapatie; interleukin-1; anakinra; horečka nejasné etiologie

Klíčová slova anglicky

Schnitzler’s syndrome; Adult Still’s disease; auto-inflammatory diseases; monoclonal gammopathy; interleukin 1; anakinra; fever of unknown origin; FUO

Štítky

rivok

Příznaky

Recenzováno

---

Anotace

V originále

Stanovením této diagnózy byla přijata Štrasburská kritéria (neinfekční horečka, chronická kopřivka, změny kostní struktury, leukocytóza a zvýšené hodnoty zánětlivých markerů (CRP) a přítomnost monoklonálního imunoglobulinu většinou typu IgM, zcela výjimečně IgG. Léčbou volby pro tuto nemoc je blokáda účinků interleukinu-1. V praxi je nejčastěji využíván antagonista receptoru pro interleukin-1, anakinra. V současnosti se objevují zprávy i o použití dalších léků blokujících účinek interleukinu-1, canakinumabu a rilonaceptu. Diagnóza syndromu Schnitzlerové byla stanovena u 5 mužů, medián věku byl 53 (42–60) let. Všichni jsou léčeni preparátem anakinra, první z nich již více než 10 let. Medián sledování na léčbě anakinrou je 56 (19–122) měsíců. U všech nemocných jsme začali s aplikací anakinry v dávce 100 mg 1x denně. Při dávkování 100 mg 1x denně vymizely kompletně všechny příznaky u 4 nemocných, pouze u jednoho nemocného došlo k ústupu příznaků asi o 75 %, nikoliv však k úplnému vymizení. U jednoho ze 4 pacientů, u nichž příznaky při dávkování 1x denně zcela vymizely, se po roce léčby ukázalo dostačující podávat anakinru v 48hodinových intervalech. Delší prodloužení intervalu mezi aplikacemi však netoleruje. V průběhu léčby jsme nezaznamenali žádné nežádoucí účinky anakinry a nedochází k poklesu účinnosti léčby. V textu je dále rozvedena diferenciální diagnostika syndromu Schnitzlerové.

Anglicky

Schnitzler’s syndrome is an acquired auto-inflammatory disease of as yet unclear origin. The Strasbourg criteria (non-infectious fever, chronic urticaria, changes in bone structure, leucocytosis, elevated inflammatory markers – CRP and the presence of monoclonal immunoglobulin mostly IgM, very rarely of IgG) were adopted to establish this diagnosis. First-line therapy for this disease involves blocking interleukin-1 effects. In practice, the interleukin-1 receptor antagonist, anakinra, is most commonly used. Currently, there have also been reports regarding the use of other interleukin-1 blockers, namely canakinumab and rilonacept. We are currently treating 5 men, median age at diagnosis 53 (42–60) years, with anakinra. Median duration of treatment is 56 (19–122) months. In all the patients, we began administration of anakinra at a dose of 100 mg once a day. Administration of 100 mg once a day, led to the complete resolution of symptoms in 4 patients, and a reduction by about 75 % in 1 patient. This patient required an increased dose of 2 ampoules per day when his symptoms intensified. After one year of treatment, one of the four patients whose symptoms had completely disappeared using the 100 mg daily dose required this same dose at an Transfuze Hematol. dnes, 24, 2018, No. 2, p. 88–103 proLékaře.cz | 21.5.2020 | login: [e-mail] TRANSFUZE HEMATOL. DNES 24, 2018 89 SYNDROM SCHNITZLEROVÉ interval 48-hour hours. However, this patient does not tolerate further extension of the intervals between doses. We have not recorded any adverse effects of anakinra in the course of the treatment and no decline in the efficiency of anakinra has been observed: it acts as effectively now as it did at the beginning of treatment. The text discusses the differential diagnosis of Schnitzler syndrome.