Neinfekční nemaligní lymfadenopatie - sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, nemoc Rosaiova-Dorfmanova

ADAM, Zdeněk, R. KOUKALOVÁ, Z. ŘEHÁK, Aleš ČERMÁK, Marta KREJČÍ a Luděk POUR. Neinfekční nemaligní lymfadenopatie - sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, nemoc Rosaiova-Dorfmanova. Transfúze a hematologie dnes. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, roč. 24, č. 3, s. 166-173. ISSN 1213-5763.

Základní údaje

Originální název

Neinfekční nemaligní lymfadenopatie - sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, nemoc Rosaiova-Dorfmanova

Název anglicky

Non-infectious non-malignant lymphadenopathy - sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, Rosai-Dorfman disease

Autoři

ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, domácí), R. KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Z. ŘEHÁK (203 Česká republika), Aleš ČERMÁK (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí) a Luděk POUR (203 Česká republika, garant, domácí)

Vydání

Transfúze a hematologie dnes, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, 1213-5763

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30205 Hematology

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

URL

Kód RIV

RIV/00216224:14110/18:00115666

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

sinusová lymfadenopatie s masivní lymfadenopatií; Rosaiova-Dorfmanova nemoc; 2-chlorodeoxyadenosine; thalidomid; lenalidomid; rituximab

Klíčová slova anglicky

sinus lymphadenopathy with massive lymphadenopathy Rosai-Dorfman disease; 2-chlorodeoxyadenosine; thalidomide; lenalidomide; rituximab

Štítky

rivok

Příznaky

Recenzováno

---

Anotace

V originále

Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (Rosaiova-Dorfmanova nemoc) je velmi vzácná choroba řazená do skupiny histiocytóz (přesněji histiocytóz nevycházejících z Langerhansových buněk). Pro Rosaiovu-Dorfmanovu nemoc je charakteristická přítomnost atypických histiocytárních buněk v sinech lymfatických uzlin či v lymfatické extranodální tkáni, pohlcujících lymfocyty a plazmocyty. Choroba se projevuje masivní lymfadenopatií, nejčastěji v oblasti krku, ale postiženy mohou být i další uzlinové oblasti. Méně časté je mimouzlinové postižení tkání a orgánů. Vyskytuje se jak u dětí, tak u dospělých. V některých případech byly pozorovány spontánní remise, ale v případně symptomů je třeba podat léčbu. Prednison, metotrexát a cytostatika jako 2-chlorodeoxyadenosin a clofarabin jsou považovány za účinné pro tuto nemoci. Imunomodulační léky (thalidomid, lenalidomidu a rituximab) vedly také k léčebným odpovědím. Pokud jsou použita klasická cytostatika (2-chlorodeoxyadenosin) jako léčba první linie, tak uvedené imunomodulační léky lze použít v rámci léčby druhé linie.

Anglicky

Rosai-Dorfman disease (also known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy) is a rare non-Langerhans’- -cell histiocytosis of unknown cause that often manifests as massive cervical lymphadenopathy in children and adults, but infiltration of other lymphatic nodes can occur. The disease can affect the skin, lungs and central nervous system. Spontaneous remissions occur, but patients with bulky or symptomatic disease require treatment. Prednisone, methotrexate and cytotoxic agents such as 2-chlorodeoxyadenosine and clofarabine are used with variable success as first line therapy. Immunomodulatory drugs (thalidomide, lenalidomide and rituximab) have shown some positive results and can be used as second line treatment.