S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění

ADAM, Zdeněk, Marta KREJČÍ, Zita CHOVANCOVÁ, Z. ŘEHÁK, Renata KOUKALOVÁ, Martin ŠTORK, Aleš ČERMÁK, Lucie ŘÍHOVÁ a Luděk POUR. S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění. Transfúze a hematologie dnes. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, roč. 24, č. 2, s. 79-86. ISSN 1213-5763.

Základní údaje

Originální název

S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění

Název anglicky

IgG4 releated disease

Autoři

ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Zita CHOVANCOVÁ (203 Česká republika, domácí), Z. ŘEHÁK (203 Česká republika), Renata KOUKALOVÁ (203 Česká republika, domácí), Martin ŠTORK (203 Česká republika, domácí), Aleš ČERMÁK (203 Česká republika, domácí), Lucie ŘÍHOVÁ (203 Česká republika, domácí) a Luděk POUR (203 Česká republika, garant, domácí)

Vydání

Transfúze a hematologie dnes, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, 1213-5763

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30205 Hematology

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

URL

Kód RIV

RIV/00216224:14110/18:00115667

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

IgG4 asociované onemocnění; podtřída IgG4 imunoglobulinu; kortikosteroidy; rituximab

Klíčová slova anglicky

IgG4 releated disease; IgG4 subclass of immuniglobuline; corticosteroids; rituximab

Štítky

rivok

Příznaky

Recenzováno

---

Anotace

V originále

S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění je heterogenní porucha s multiorgánovým poškozením. Jako samostatná jednotka bylo toto onemocnění definováno teprve počátkem tohoto století. Nemoc může postihovat téměř všechny orgány, ale nejčastěji se manifestuje v trávicí trubici a v pankreatu. Někdy tato nemoc může způsobovat retroperitoneální fibrózu. U některých pacientů se může manifestovat lymfadenopatií. Pro stanovení diagnózy je zásadní průkaz vysoké koncentrace podtypu imunoglobubulinu IgG4 vyšší než 1,35 g/l a vysoký poměr sérových koncentrací podtypu imunoglobulinu IgG4 ke koncentraci IgG, větší než 8 %. Pro stanovení diagnózy je zásadní imunohistochemický průkaz denzní lymfoplazmocelulární proliferace s průkazem zvýšené koncentrace IgG4 v plazmatických buňkách, se znaky fibrózy a obliterativní flebitidy. Pro iniciální léčbu se používají glukokortikoidy a v případě neúspěchu glukokortikoidní léčby či její netolerance lze s úspěchem použít rituximab.

Anglicky

Ig-G4 related disease is a heterogeneous disorder with multi-organ involvement recognised as a separate entity at the start of this century only. Almost all organs can be involved by this disease, but mostly is manifested in gastrointestinal trakt and pankreas. In some patients it can cause retroperitoneal fibrosis and in some patients may be present as lymfadenopathy. Diagnosis involves establishing high circulating levels of IgG4 > 135 mg/dL, increased serum IgG4 to IgG ratio of > 8%, immunohistochemistry showing dense lymphoplasmacellular inflammatory infiltrate consisting of IgG4-positive plasma cells with storiform fibrosis and obliterative phlebitis, and increased IgG4 positive plasma cell. Glucocorticoids are the primary form of therapy. Rituximab is the second line of therapy in case of no responce to kortikosteroids or intolerance of corticosteroids.