J 2020

The European MultiPartner IPF registry (EMPIRE): validating long-term prognostic factors in idiopathic pulmonary fibrosis

TRAN, T., M. STERCLOVA, N. MOGULKOC, K. LEWANDOWSKA, V. MULLER et. al.

Základní údaje

Originální název

The European MultiPartner IPF registry (EMPIRE): validating long-term prognostic factors in idiopathic pulmonary fibrosis

Autoři

TRAN, T. (124 Kanada), M. STERCLOVA (203 Česká republika), N. MOGULKOC (792 Turecko), K. LEWANDOWSKA (616 Polsko), V. MULLER (348 Maďarsko), M. HAJKOVA (703 Slovensko), M. R. KRAMER (376 Izrael), D. JOVANOVIC (688 Srbsko), J. TEKAVEC-TRKANJEC (191 Chorvatsko), M. STUDNICKA (40 Rakousko), N. STOEVA (100 Bulharsko), Karel HEJDUK (203 Česká republika, domácí), Ladislav DUŠEK (203 Česká republika, domácí), S. SUISSA (124 Kanada), M. VASAKOVA (203 Česká republika), B. ZOLNOWSKA (616 Polsko), V. BARTOS (203 Česká republika), M. PLACKOVA (203 Česká republika), R. SLIVKA (703 Slovensko), L. LACINA (203 Česká republika), M. DOUBKOVA (203 Česká republika), R. BITTENGLOVA (203 Česká republika), M. MARTUSEWIA-BOROS (616 Polsko), M. ZURKOVA (203 Česká republika), I. JONNER (703 Slovensko), A. SZYMANOWSKA-NARIOCH (616 Polsko), I. BINKOVA (203 Česká republika), M. SOBIECKA (616 Polsko), V. LOSTAKOVA (203 Česká republika), M. TRZASKA-SOBCZAK (616 Polsko), R. TYL (203 Česká republika), P. SLIWINSKI (616 Polsko), M. ZSIRAY (348 Maďarsko), P. LISA (203 Česká republika), A. BOHACS (348 Maďarsko), S. MAJEWSKI (616 Polsko), H. SULDOVA (203 Česká republika), B. MATULA (616 Polsko), L. SISKOVA (703 Slovensko), J. PLUTINSKY (703 Slovensko), A. JAKIC (688 Srbsko), S. TOTH (703 Slovensko), Z. BALIKO (348 Maďarsko), M. BUCEKOVA (703 Slovensko), J. PSIKALOVA (203 Česká republika), T. STACHURA (616 Polsko), F. PETRIK (203 Česká republika), J. ANTON (203 Česká republika), J. LNENICKA (203 Česká republika), M. R. MILENKOVIC (688 Srbsko), I. LAJKO (348 Maďarsko), V. RIHAK (203 Česká republika), Z. SZALAI (348 Maďarsko), P. JUREK (616 Polsko), A. KANIA (616 Polsko), S. LASSAN (703 Slovensko), T. PEJCIC (688 Srbsko), P. REITERER (203 Česká republika), L. BORUCKI (616 Polsko), R. KRALOVA (203 Česká republika), P. MUSILOVA (203 Česká republika), T. SNIZEK (203 Česká republika), D. DOLEZAL (203 Česká republika), J. HOMOLKA (203 Česká republika), H. HORTVIKOVA (203 Česká republika), S. MLADINOV (191 Chorvatsko), P. PALUCH (203 Česká republika), R. HRDINA (203 Česká republika), M. SZILASI (348 Maďarsko), V. VUCINIC-MIHAILOVIC (688 Srbsko), R. VYSEHRADSKY (703 Slovensko), R. MOKOSOVA (203 Česká republika), A. NOWICKA (616 Polsko) a T. R. PETKOVIC (203 Česká republika)

Vydání

RESPIRATORY RESEARCH, LONDON, BMC, 2020, 1465-9921

Další údaje

Jazyk

angličtina

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30203 Respiratory systems

Stát vydavatele

Velká Británie a Severní Irsko

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

Impakt faktor

Impact factor: 2.859 v roce 2010

Kód RIV

RIV/00216224:14110/20:00115999

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

UT WoS

000512718200003

Klíčová slova anglicky

CLINICAL-COURSE; STAGING SYSTEM; GAP SCORE; SURVIVAL; HYPERTENSION; PIRFENIDONE; EFFICACY

Štítky

Příznaky

Mezinárodní význam, Recenzováno
Změněno: 12. 5. 2021 13:13, Mgr. Tereza Miškechová

Anotace

V originále

Background Several registries of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) have been established to better understand its natural history, though their size and duration of follow-up are limited. Here, we describe the large European MultiPartner IPF Registry (EMPIRE) and validate predictors of long-term survival in IPF. Methods The multinational prospective EMPIRE registry enrolled IPF patients from 48 sites in 10 Central and Eastern European countries since 2014. Survival from IPF diagnosis until death was estimated, accounting for left-truncation. The Cox proportional hazards regression model was used to estimate adjusted hazard ratios (HR) of death for prognostic factors, using restricted cubic splines to fit continuous factors. Results The cohort included 1620 patients (mean age at diagnosis 67.6 years, 71% male, 63% smoking history), including 75% enrolled within 6 months of diagnosis. Median survival was 4.5 years, with 45% surviving 5 years post-diagnosis. Compared with GAP stage I, mortality was higher with GAP stages II (HR 2.9; 95% CI: 2.3-3.7) and III (HR 4.0; 95% CI: 2.8-5.7) while, with redefined cut-offs, the corresponding HRs were 2.7 (95% CI: 1.8-4.0) and 5.8 (95% CI: 4.0-8.3) respectively. Mortality was higher with concurrent pulmonary hypertension (HR 2.0; 95% CI: 1.5-2.9) and lung cancer (HR 2.6; 95% CI: 1.3-4.9). Conclusions EMPIRE, one of the largest long-term registries of patients with IPF, provides a more accurate confirmation of prognostic factors and co-morbidities on longer term five-year mortality. It also suggests that some fine-tuning of the indices for mortality may provide a more accurate long-term prognostic profile for these patients.