2020
The European MultiPartner IPF registry (EMPIRE): validating long-term prognostic factors in idiopathic pulmonary fibrosis
TRAN, T., M. STERCLOVA, N. MOGULKOC, K. LEWANDOWSKA, V. MULLER et. al.Základní údaje
Originální název
The European MultiPartner IPF registry (EMPIRE): validating long-term prognostic factors in idiopathic pulmonary fibrosis
Autoři
TRAN, T. (124 Kanada), M. STERCLOVA (203 Česká republika), N. MOGULKOC (792 Turecko), K. LEWANDOWSKA (616 Polsko), V. MULLER (348 Maďarsko), M. HAJKOVA (703 Slovensko), M. R. KRAMER (376 Izrael), D. JOVANOVIC (688 Srbsko), J. TEKAVEC-TRKANJEC (191 Chorvatsko), M. STUDNICKA (40 Rakousko), N. STOEVA (100 Bulharsko), Karel HEJDUK (203 Česká republika, domácí), Ladislav DUŠEK (203 Česká republika, domácí), S. SUISSA (124 Kanada), M. VASAKOVA (203 Česká republika), B. ZOLNOWSKA (616 Polsko), V. BARTOS (203 Česká republika), M. PLACKOVA (203 Česká republika), R. SLIVKA (703 Slovensko), L. LACINA (203 Česká republika), M. DOUBKOVA (203 Česká republika), R. BITTENGLOVA (203 Česká republika), M. MARTUSEWIA-BOROS (616 Polsko), M. ZURKOVA (203 Česká republika), I. JONNER (703 Slovensko), A. SZYMANOWSKA-NARIOCH (616 Polsko), I. BINKOVA (203 Česká republika), M. SOBIECKA (616 Polsko), V. LOSTAKOVA (203 Česká republika), M. TRZASKA-SOBCZAK (616 Polsko), R. TYL (203 Česká republika), P. SLIWINSKI (616 Polsko), M. ZSIRAY (348 Maďarsko), P. LISA (203 Česká republika), A. BOHACS (348 Maďarsko), S. MAJEWSKI (616 Polsko), H. SULDOVA (203 Česká republika), B. MATULA (616 Polsko), L. SISKOVA (703 Slovensko), J. PLUTINSKY (703 Slovensko), A. JAKIC (688 Srbsko), S. TOTH (703 Slovensko), Z. BALIKO (348 Maďarsko), M. BUCEKOVA (703 Slovensko), J. PSIKALOVA (203 Česká republika), T. STACHURA (616 Polsko), F. PETRIK (203 Česká republika), J. ANTON (203 Česká republika), J. LNENICKA (203 Česká republika), M. R. MILENKOVIC (688 Srbsko), I. LAJKO (348 Maďarsko), V. RIHAK (203 Česká republika), Z. SZALAI (348 Maďarsko), P. JUREK (616 Polsko), A. KANIA (616 Polsko), S. LASSAN (703 Slovensko), T. PEJCIC (688 Srbsko), P. REITERER (203 Česká republika), L. BORUCKI (616 Polsko), R. KRALOVA (203 Česká republika), P. MUSILOVA (203 Česká republika), T. SNIZEK (203 Česká republika), D. DOLEZAL (203 Česká republika), J. HOMOLKA (203 Česká republika), H. HORTVIKOVA (203 Česká republika), S. MLADINOV (191 Chorvatsko), P. PALUCH (203 Česká republika), R. HRDINA (203 Česká republika), M. SZILASI (348 Maďarsko), V. VUCINIC-MIHAILOVIC (688 Srbsko), R. VYSEHRADSKY (703 Slovensko), R. MOKOSOVA (203 Česká republika), A. NOWICKA (616 Polsko) a T. R. PETKOVIC (203 Česká republika)
Vydání
RESPIRATORY RESEARCH, LONDON, BMC, 2020, 1465-9921
Další údaje
Jazyk
angličtina
Typ výsledku
Článek v odborném periodiku
Obor
30203 Respiratory systems
Stát vydavatele
Velká Británie a Severní Irsko
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Odkazy
Impakt faktor
Impact factor: 2.859 v roce 2010
Kód RIV
RIV/00216224:14110/20:00115999
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
UT WoS
000512718200003
Klíčová slova anglicky
CLINICAL-COURSE; STAGING SYSTEM; GAP SCORE; SURVIVAL; HYPERTENSION; PIRFENIDONE; EFFICACY
Příznaky
Mezinárodní význam, Recenzováno
Změněno: 12. 5. 2021 13:13, Mgr. Tereza Miškechová
Anotace
V originále
Background Several registries of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) have been established to better understand its natural history, though their size and duration of follow-up are limited. Here, we describe the large European MultiPartner IPF Registry (EMPIRE) and validate predictors of long-term survival in IPF. Methods The multinational prospective EMPIRE registry enrolled IPF patients from 48 sites in 10 Central and Eastern European countries since 2014. Survival from IPF diagnosis until death was estimated, accounting for left-truncation. The Cox proportional hazards regression model was used to estimate adjusted hazard ratios (HR) of death for prognostic factors, using restricted cubic splines to fit continuous factors. Results The cohort included 1620 patients (mean age at diagnosis 67.6 years, 71% male, 63% smoking history), including 75% enrolled within 6 months of diagnosis. Median survival was 4.5 years, with 45% surviving 5 years post-diagnosis. Compared with GAP stage I, mortality was higher with GAP stages II (HR 2.9; 95% CI: 2.3-3.7) and III (HR 4.0; 95% CI: 2.8-5.7) while, with redefined cut-offs, the corresponding HRs were 2.7 (95% CI: 1.8-4.0) and 5.8 (95% CI: 4.0-8.3) respectively. Mortality was higher with concurrent pulmonary hypertension (HR 2.0; 95% CI: 1.5-2.9) and lung cancer (HR 2.6; 95% CI: 1.3-4.9). Conclusions EMPIRE, one of the largest long-term registries of patients with IPF, provides a more accurate confirmation of prognostic factors and co-morbidities on longer term five-year mortality. It also suggests that some fine-tuning of the indices for mortality may provide a more accurate long-term prognostic profile for these patients.