Transplantace jater jako potenciální kurativní metoda těžké hemofilie A: popis případu a literární přehled

POLÁK, Pavel, Petr SMEJKAL, Gabriela ROMANOVÁ, Jiřina ZAVŘELOVÁ, Radomíra HRDLIČKOVÁ, Šárka BLAHUTOVÁ, Libuše HUSOVÁ, Marta ZVAROVÁ a Miroslav PENKA. Transplantace jater jako potenciální kurativní metoda těžké hemofilie A: popis případu a literární přehled. Vnitřní lékařství. Olomouc: Solen, 2020, roč. 66, č. 5, s. "e43"-"e47", 5 s. ISSN 0042-773X.

Základní údaje

• Originální název: Transplantace jater jako potenciální kurativní metoda těžké hemofilie A: popis případu a literární přehled
• Název česky: Transplantace jater jako potenciální kurativní metoda těžké hemofilie A: popis případu a literární přehled
• Název anglicky: Liver transplantation as potential curative method in severe hemophilia A: case report and literature review
• Autoři: POLÁK, Pavel (203 Česká republika, garant, domácí), Petr SMEJKAL (203 Česká republika, domácí), Gabriela ROMANOVÁ (203 Česká republika, domácí), Jiřina ZAVŘELOVÁ (203 Česká republika), Radomíra HRDLIČKOVÁ (203 Česká republika), Šárka BLAHUTOVÁ (203 Česká republika), Libuše HUSOVÁ (203 Česká republika, domácí), Marta ZVAROVÁ (203 Česká republika) a Miroslav PENKA (203 Česká republika, domácí).
• Vydání: Vnitřní lékařství, Olomouc, Solen, 2020, 0042-773X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30200 3.2 Clinical medicine
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• WWW: URL
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/20:00116680
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: hemofilie A; chronická virová hepatitida C; transplantace jater
• Klíčová slova anglicky: hemophilia A; chronic viral hepatitis C; liver transplantation
• Štítky: rivok
• Příznaky: Recenzováno

Anotace

Autoři popisují případ ortotopické transplantace jater pro cirhózu v důsledku chronické virové hepatitidy C u pacienta s těžkou hemofilií A. Předoperační farmakokinetická studie s rekombinantním faktorem VIII (F VIII) potvrdila uspokojivé in vivo recovery 2,1 %. Perioperačně byl podán bolus F VIII v dávce 52 j/kg hmotnosti s dosažením požadované aktivity F VIII nad 100,0 %. Celkem bylo perioperačně podáno 30 000 j rekombinantního F VIII, 3 trombocytární koncentráty, 2 erytrocytární koncentráty, 5 transfuzních jednotek (TU) protivirově ošetřené plazmy, jedna TU čerstvě zmražené plazmy a 3 500 j antitrombinu. Perioperačně ani pooperačně nebyly zaznamenány krvácivé komplikace, substituce F VIII byla ukončena 3. pooperační den. Pacient byl propuštěn do domácího ošetřování 20. den po transplantaci.

Anotace anglicky

The authors present clinical case of orthotopic liver transplantation for cirhosis due to chronic viral hepatitis C in a subject with severe hemophilia A. Preoperatively performed pharmacokinetic study with recombinant F VIII confirmed satisfactory in vivo recovery of 2.1 %. A bolus application of 52 units F VIII/kg body weight with target F VIII activity over 100.0 % was administred shortly before the transplantation started. Totally, 30 000 units of recombinant F VIII, 3 thrombocyte concentrates, 2 erythrocyte concentrates, 5 units of virally inactivated plasma, 1 unit of fresh frozen plasma and 3 500 antithrombin units were used. There were no perioperative or postoperative bleeding complications, F VIII substitution was stopped on postoperative day 3. The patient was discharged on twentieth postoperative day.